Cámaras Inferiores: Ventrículos izquierdo y derecho
Arterias Principales: Aorta y arteria pulmonar
Anormalidades en ToF (Findings)
Estenosis del Tracto de Salida del Ventrículo Derecho:
Estrechamiento del tracto hacia la arteria pulmonar
Puede ser estrechamiento de la válvula o del infundíbulo (debajo de la válvula)
Dificulta el paso de sangre desoxigenada a la circulación pulmonar
Hipertrofia del Ventrículo Derecho:
Engrosamiento del miocardio del ventrículo derecho
Se hace más grueso para contraerse con más fuerza y empujar la sangre a través de la estenosis
Apariencia de bota en una radiografía
Defecto del Septo Ventricular (DSV):
Gran orificio entre los ventrículos
Permite el paso de sangre entre los ventrículos
En ToF la obstrucción del flujo de salida derecho puede elevar la presión en el ventrículo derecho, causando que la sangre desoxigenada pase del lado derecho al izquierdo
Aorta Cabalgante:
La aorta se sitúa sobre el defecto del septo ventricular
Permite el paso de sangre desoxigenada del ventrículo derecho al izquierdo y luego al cuerpo
Importancia de la Obstrucción del Flujo de Salida Derecho
Menor obstrucción: La sangre oxigenada puede pasar al circuito pulmonar para una nueva oxigenación
Mayor obstrucción: La sangre desoxigenada entra en la circulación sistémica
Cianosis: Disminución de la saturación de oxígeno, posible coloración azulada de piel
Estadísticas
ToF: Causa más común de defectos cardiacos congénitos cianóticos (50-70%)
Representa aproximadamente el 10% de todos los defectos cardiacos congénitos
Causas y Asociación
No está claro por qué se desarrolla ToF
Asociado con la deleción del cromosoma 22 y el síndrome de DiGeorge
Síntomas en Bebés con ToF
Cianosis alrededor de labios y uñas al nacer
Clubbing en dedos de manos y pies en unos meses
Dificultades de alimentación y desarrollo
Episodios de cianosis ("tet spells")
Bebés se ponen en posición de cuclillas para reducir la cianosis
Aumenta la presión en la circulación sistémica, temporalmente invirtiendo el shunt y reduciendo la cianosis
Tratamiento de Episodios Hipercianóticos
Mantener al bebé calmado
Administración de oxígeno y fluidos intravenosos
Medicación para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar
Diagnóstico
Ecocardiografía, incluso prenatal
Tratamiento Quirúrgico
Reparación cardíaca en el primer año de vida
Cierre del defecto del septo ventricular con un parche
Ensanchamiento del tracto de salida del ventrículo derecho
Corrección de ToF
Ventrículo derecho retorna a grosor normal
Solo sangre oxigenada sale del ventrículo izquierdo a la aorta
Resumen Final
ToF: Desorden congénito con cuatro anormalidades del corazón
Estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho