Hemolitik Anemiler

Genel Tanım

• Hemolitik anemiler eritrositlerin normalden önce parçalanması sonucu ortaya çıkar.
• Normalde eritrositlerin ömrü 120 gündür.
• Hemolitik anemiler, eritrositlerin 120 günden önce parçalanması (hemoliz) sonucu oluşur.
• Hemoliz iki şekilde gerçekleşebilir: İntrensek (eritrositin kendi iç sorunları) ve ekstrensek (dış faktörler).

İntrensek Nedenli Hemolitik Anemiler

• Membran Defektleri: Herediter sferositoz, eliptositoz gibi durumlar.
• Hemoglobin Patileri: Orak hücreli anemi, hemoglobin C hastalığı vb.
• Enzim Eksiklikleri: G6PD eksikliği, piruvat kinaz eksikliği vb.

Ekstrensek Nedenli Hemolitik Anemiler

• Antikorlar: Otoimmün hemolitik anemi, ilaçlara bağlı hemolitik anemi, yenidoğanın hemolitik hastalığı vb.
• Travma: Kalp kapak hastalıkları, mekanik travma vb.
• Enfeksiyonlar ve Kimyasal Ajanlar: Kurşun zehirlenmesi, bakır zehirlenmesi, yılan zehiri vb.
• Plazma Faktörleri: Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH).

Hemoliz Türleri

• Ekstravasküler Hemoliz: Eritrositler makrofajlar tarafından parçalanır. Globin amino asitlere parçalanır; demir, transferrin aracılığıyla geri dönüşümlü olarak kullanılır; protoporfirin, bilirubine dönüşür ve karaciğere gider.
• İntravasküler Hemoliz: Eritrositler damar içinde parçalanır. Serbest hemoglobin, haptoglobine bağlanarak taşınır.

Klinik Bulgular ve Tanı Yöntemleri

• Sarılık: İndirekt ve direkt bilirubin artışı.
• Retikülosit Sayısı: Retikülositoz.
• LDH: Laktoz Dehidrogenaz artışı eritrosit yıkımını işaret eder.
• Haptoglobin: Düşük seviyelerde bulunur.
• Coombs Testi: Hemolitik aneminin otoimmün nedenleri araştırılır.

Özel Durumlar

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH)

• Kazanılmış bir kök hücre hastalığıdır.
• GPI-ankor protein eksikliği dolayısıyla kompleman aktivasyonuna karşı koruma yetersizdir.
• Hemoglobinüri, hemosiderinüri, tromboz gibi bulgularla karakterizedir.
• Flow sitometri ile tanı konur.

Otoimmün Hemolitik Anemiler

• Sıcak Antikorlar: 37°C'de aktif, dalak makrofajları tarafından eritrosit yıkımı.
• Soğuk Antikorlar: Düşük sıcaklıkta aktif, kompleman aracılı yıkım.

Diğer Hemolitik Anemi Türleri

• Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi: Kalp kapak hastalıkları, tansiyon aksiyonları vb. nedenlerden ortaya çıkar.
• Travma: Kalp kapak hastalıkları, mekanik travma vb.

Tedavi Yöntemleri

• Altta yatan sebebi ortadan kaldırmak.
• Steroid kullanımı otoimmün nedenli anemiler için.
• PNH'da Eculizumab gibi anti-kompleman tedaviler kullanılır.
• Soğukta korunma.

Sonuç ve Özet

• Hemolitik anemiler geniş bir neden yelpazesi ile ortaya çıkabilir.
• Doğru tanı ve tedavi yöntemleri ile hastaların yaşam kalitesi arttırılabilir.