हेमोफीलिया

हेमोफीलिया की जानकारी

• हेमोफीलिया ए और हेमोफीलिया बी:
  • हेमोफीलिया ए: क्लासिकल हेमोफीलिया
  • हेमोफीलिया बी: क्रिसमस डिजीज
• दोनों स्थितियाँ आंशिक या पूर्ण रूप से ब्लड क्लॉटिंग प्रोसेस में असमर्थ होती हैं।

कारण और लक्षण

• हेमोफीलिया क्लॉटिंग फैक्टर की कमी के कारण होता है:
  • हेमोफीलिया ए: फैक्टर VIII की कमी
  • हेमोफीलिया बी: फैक्टर IX की कमी
• एक्स-लिंक्ड रीससिव पैटर्न का पालन करता है:
  • पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं
  • महिलाएं प्रायः कैरियर होती हैं और दोनों X क्रोमोसोम प्रभावित होने पर ही संक्रमित होती हैं

इफेक्ट्स और मेनिफेस्टेशन

• अत्यधिक और दीर्घकालिक रक्तस्राव
• आंतरिक और जोड़ों में रक्तस्राव
• सामान्य चोटों पर भी रक्तस्राव रुकता नहीं है

उपचार और प्रबंधन

• क्लौटिंग फैक्टर की नियमित आपूर्ति:
  • हर तीन महीने में फैक्टर VIII और IX का इंजेक्शन देना
• साइड इफेक्ट्स:
  • मिसमैच ब्लड ट्रांसफ्यूजन से हिपेटाइटिस जैसी स्थिति
• लेटेस्ट प्रथाएँ और तकनीक:
  • डायरेक्ट फैक्टर रिप्लेसमेंट
  • मॉडर्न मेडिकल एडवांसमेंट का इस्तेमाल

ऐतिहासिक और सांस्कृतिक संदर्भ

• रॉयल फैमिलीज में हेमोफीलिया:
  • ब्रिटेन, जर्मनी, रूस और स्पेन की रॉयल फैमिलीज में यह पाया गया है।

अतिरिक्त जानकारी

• हेमोफीलिया को क्लियर करने के अनुसंधान अब भी चल रहे हैं।
• क्रिसमस डिजीज का नाम पहले रिपोर्ट करने वाले व्यक्ति के नाम पर रखा गया।