Overview
Clase sobre enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID): definición, clasificación, diagnóstico diferencial, hallazgos radiológicos y enfoque de las principales entidades clínicas.
Definición y Clasificación de EPID
- Las EPID son más de 150 enfermedades que afectan la estructura alveolar-intersticial, en general de curso crónico.
- Clasificación basada en causa: conocidas (exposición, fármacos, colágeno), idiopáticas, granulomatosas y raras.
- Principales entidades a conocer: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía por hipersensibilidad, hemorragia alveolar difusa y sarcoidosis.
- La tomografía computarizada (TAC) es la herramienta clave para diagnóstico y clasificación.
Factores de Riesgo y Orientación Diagnóstica
- Preguntar antecedentes de tabaquismo, exposiciones ambientales o laborales, y uso de fármacos específicos (nitrofurantoína, amiodarona, bleomicina).
- Buscar síntomas pulmonares (tos seca, disnea progresiva, crépitos) y extrapulmonares (artralgias, lesiones cutáneas, sequedad de mucosas).
- La acropaquia es característica de FPI y asbestosis; la hemoptisis orienta a hemorragia alveolar difusa.
Diagnóstico y Estudios Complementarios
- La radiografía de tórax tiene baja sensibilidad; TAC de alta resolución es fundamental.
- Todas las EPID suelen mostrar patrón restrictivo en la espirometría y difusión de CO2 disminuida (excepto hemorragia alveolar difusa).
- El lavado broncoalveolar ayuda a orientar en entidades específicas y descartar infecciones.
- La biopsia pulmonar confirma diagnóstico cuando el TAC y la clínica no son concluyentes.
- La serología y autoanticuerpos orientan a etiologías autoinmunes o vasculíticas.
Patrones Radiológicos Principales
- Patrón alveolar: vidrio esmerilado o condensación (inflamación aguda, hemorragia alveolar, neumonía organizada).
- Patrón fibrótico: panal de abejas, bronquiectasias por tracción (FPI, asbestosis).
- Patrón nodular: centro-lobulillar (neumonía por hipersensibilidad), perilinfático (sarcoidosis, silicosis), aleatorio (tuberculosis miliar).
- Patrón quístico: histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis.
Principales Entidades Clínicas
- FPI: patrón UIP en TAC (panal basal, subpleural), hombre adulto, tos seca, disnea y crujidos en velcro; tratamiento antifibrótico o trasplante.
- Sarcoidosis: mujer joven, síntomas pulmonares, lesiones cutáneas (eritema nodoso), adenopatías hiliares, patrón nodular perilinfático; responde a corticoides.
- Neumonía por hipersensibilidad: exposición ambiental, patrón nodular centro-lobulillar y vidrio esmerilado, eliminación del agente y corticoides.
- Hemorragia alveolar difusa: hemoptisis, anemia, vidrio esmerilado difuso en TAC; buscar vasculitis, lupus, infecciones y confirmar con lavado broncoalveolar.
- Neumoconiosis: exposición a sílice, carbón o asbesto, patrón nodular en lóbulos superiores (silicosis, carbón), fibrosis en bases (asbestosis), placas pleurales calcificadas.
Key Terms & Definitions
- EPID — Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) — Fibrosis pulmonar sin causa conocida, con mal pronóstico.
- Neumonía por hipersensibilidad — Inflamación pulmonar por exposición a antigenos ambientales.
- Sarcoidosis — Enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida.
- Vidrio esmerilado — Opacidad en TAC que sugiere inflamación o fibrosis inicial.
- Panal de abejas — Imagen de múltiples quistes pequeños subpleurales, típica de fibrosis avanzada.
- Crípitos — Ruidos inspiratorios finos, frecuentes en EPID.
- Bronquiectasias por tracción — Dilataciones bronquiales secundarias a fibrosis.
Action Items / Next Steps
- Repasar los casos clínicos presentados en clase.
- Estudiar los patrones radiológicos y correlacionarlos con la clínica.
- Leer sobre los principales agentes etiológicos de neumonía por hipersensibilidad.
- Preguntar antecedentes de exposición ambiental o laboral en todo paciente con sospecha de EPID.