Hemolitik Anemiler

Genel Tanım

• Anemi: Kandaki hemoglobin ve eritrosit seviyelerinin yaş ve cinsiyete göre normal değerlerin altına düşmesi.
• Yüksek rakımdaki insanların hemoglobin miktarı yüksek olabilir.
• Anemi bir hastalık değil, laboratuvar bulgusudur.

Hemolitik Anemi

• Hemoliz sonucu ortaya çıkabilir.
• Eritrositlerin ömrü 120 gündür; eğer bu süre dolmadan parçalanırsa hemolitik anemi ortaya çıkar.
• Hemolize bağlı anemiler iki ana grupta toplanır:
  • İntrensek (Eritrosit İç Kaynaklı): Herediter sferositoz, orak hücreli anemi.
  • Ekstrensek (Eritrosit Dış Kaynaklı): Antikor, travma, ilaç, kalp kapağı sorunları.

İntrensek (Eritrosit İç Kaynaklı) Hemolitik Anemiler

• Membran defektli: herediter sferositoz.
• Hemoglobin yapı bozuklukları: Orak hücreli anemi, Hemoglobin C hastalığı.
• Enzim eksikliği: G6PD eksikliği, piruvat kinaz eksikliği.

Ekstrensek (Eritrosit Dış Kaynaklı) Hemolitik Anemiler

• Antikor aracılı: otoimmün hemolitik anemi.
• Fiziksel sebepler: Travma, protez kalp kapağı.

Klinik Bulgular

• Ekstravasküler Hemoliz: Makrofajlar tarafından parçalanma.
• İntravasküler Hemoliz: Damar içinde eritrosit parçalanması.
• Hemoglobinemi, hemoglobinüri, hemosiderinüri görülebilir.

Tanı ve Testler

• Direkt Coombs Testi (Antiglobulin Testi): Eritrosit yüzeyindeki antikorların varlığı.
• İndirekt Coombs Testi: Serumdaki antikorların varlığı.
• Diğer testler: LDH yüksekliği, retikülosit artışı, bilirubin yüksekliği.

Tedavi

• Otoimmün hemolitik anemi: Kortikosteroidler.
• Soğuk aglutinin hastalığı: Soğuktan korunma, altta yatan nedenin tedavisi.
• PNH (Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri): Eculizumab (anti-kompleman ilaçları), allojenik kemik iliği nakli.
• İntrensek sebeplere bağlı anemilerde kök hücre tedavisi de düşünülür.