Sarcodose

Algemene Informatie

• Sarcodose, ook bekend als de ziekte van Besnier-Boeck, is een zeldzame stoornis van het afweersysteem.
• Bijna alle organen en weefsels kunnen worden aangetast, maar het komt het vaakst voor in de longen.
• Mogelijke genetische aanleg; meestal bij jong-volwassenen (20-40 jaar), zowel mannen als vrouwen.
• Gekenmerkt door granulomen, kleine opeenhopingen van ontstekingscellen.

Synoniemen

• Latijn: Sarcoidosis, Lymphogranuloma benignum, Lymphogranulomatosis benigna, Lupus pernio, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann.
• Nederlands: Ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, Sarcod van Boeck, Pseudotuberculose, Syndroom van Schaumann.

Locatie van de Ziekte en Symptomen

• Meest voorkomend in de longen, maar ook huid, ogen, hart, lever, lymfeklieren, milt, zenuwstelsel, en nieren.
• Symptomen: Moeheid, hoesten, kortademigheid, gewrichtsklachten, spierpijn, koorts, oogklachten, huidafwijkingen, gewichtsverlies.

Diagnose

• Drie voorwaarden: specifieke kenmerken op longfoto, aantonen van granulomateuze ontsteking, uitsluiting van ziekten zoals tuberculose, longkanker, en kwaadaardig lymfoom.

Prognose en Behandeling

• Klachten verdwijnen in de meeste gevallen vanzelf (acute sarcodose 50-70%).
• Chronische vormen bij 30-50% van de gevallen, soms dodelijk (5%).
• Geen bekende geneesmiddelen; symptoombestrijding met corticosteroïden zoals prednison.
• Infliximab-behandeling bestaat maar is niet-geregistreerd en vaak niet vergoed.

Mogelijke Rol Micro-organismen

• Onderzoek uit Zweden (2002) suggereerde aanwezigheid van Rickettsia helvetica in bijna alle gevallen.
• Vervolgonderzoek vond geen antistoffen tegen Rickettsia helvetica bij patiënten.

Naamgeving

• Vroeger aangeduid als "ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann", naar artsen Besnier, Boeck, en Schaumann.

Organisaties

• SBN: Sarcodose Belangenvereniging Nederland beschermt belangen van patiënten.
• WASOG: World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases, opgericht in 1987, richt zich op interstitiële longziekten.

Trivia

• Op 7 mei 2020 maakte Radio 538 nieuwslezer Henk Blok bekend al 15 jaar aan Sarcodose te lijden.