馃拤

Vasculitis Lecture

Jun 16, 2024

Vasculitis Lecture

Prezentuj膮cy: Eric Strong, Uniwersytet Stanforda

Cele wyk艂adu

  • Zdefiniowanie zapalenia naczy艅 (vasculitis).
  • Opisanie typowych cech wskazuj膮cych na zapalenie naczy艅.
  • Opis wsp贸艂czesnej klasyfikacji zapalenia naczy艅.
  • Identyfikacja prawdopodobnego zapalenia naczy艅 u pacjent贸w z nietypow膮 prezentacj膮.

Czym jest zapalenie naczy艅?

  • Zapalenie naczy艅 to kategoria zapalnych chor贸b naczy艅 krwiono艣nych.
  • Zakres od samoograniczaj膮cych si臋 chor贸b dermatologicznych do ostrych i gwa艂townie post臋puj膮cych chor贸b uk艂adowych.
  • Wszystkie formy charakteryzuj膮 si臋 uszkodzeniem 艣r贸db艂onka, proliferacj膮, zakrzepic膮 i okluzyjnym zamkni臋ciem naczy艅.
  • Mo偶e dotyczy膰 ka偶dego uk艂adu narz膮d贸w.

Klasyfikacja zapalenia naczy艅

Na podstawie wielko艣ci naczy艅

  • Du偶e naczynia: zapalenia jak olbrzymiokom贸rkowe zapalenie t臋tnic (temporalis arteritis) czy choroba Takayasu.
  • 艢rednie naczynia: polyarteritis nodosa, choroba Kawasaki, pierwotne zapalenie naczy艅 o艣rodkowego uk艂adu nerwowego.
  • Ma艂e naczynia: podzielone na zwi膮zane z przeciwcia艂ami ANCA i zwi膮zane z kompleksami immunologicznymi.

Zespo艂y objaw贸w dla r贸偶nych typ贸w naczy艅

Ma艂e naczynia

  • Zmiany sk贸rne: plamica uniesiona.
  • Przew贸d pokarmowy: krwawienie.
  • Nerki: krwiomocz, proteinuria.
  • Mi臋艣nie: b贸l mi臋艣ni (myalgie).
  • P艂uca (rzadziej): istotne zmiany.

艢rednie naczynia

  • Erythema nodosum, livedo reticularis.
  • B贸l brzucha, rzadko krew w moczu.
  • Zmiany w m贸zgu: r贸偶norodne zmiany stanu psychicznego, udary.
  • Miopatia (podniesione CK).

Du偶e naczynia

  • Sinosis sk贸ry, nadci艣nienie (aorta, t臋tnice nerkowe).
  • Udary, klaudykacja (b贸l ko艅czyn).

Inne charakterystyczne cechy

  • Mononeuritis multiplex: dysfunkcja pojedynczych nerw贸w.
  • Livedo reticularis: plamiste zaczerwienienie sk贸ry.
  • Pulmonarno-nerek: krwawienie p艂ucne + niewydolno艣膰 nerek.
  • Plamica uniesiona: purpurowe zmiany na sk贸rze (dolne ko艅czyny).

Inne objawy (mniej specyficzne)

  • B贸l g艂owy, nadci艣nienie, krwotok p艂ucny, b贸l brzucha, nieprawid艂owy osad moczu, erythema nodosum, b贸l staw贸w (arthralgia), klaudykacja.

Klasyfikacja wg Ameryka艅skiego Koled偶u Reumatologii

  • Du偶e naczynia: Takayasu, olbrzymiokom贸rkowe zapalenie t臋tnic.
  • 艢rednie naczynia: polyarteritis nodosa, choroba Kawasaki, pierwotne zapalenie naczy艅 CNS.
  • Ma艂e naczynia: ANCA i kompleksy immunologiczne.

Naczyniaki zwi膮zane z ANCA:

  • Granulomatosis z polyangitis (dawna Wegener).
  • Eosinophilic granulomatosis z polyangitis (dawna Churg-Strauss).
  • Microscopic polyangitis.

Kompleksy immunologiczne

  • IgA vasculitis (dawna Henoch-Schonlein purpura).
  • Cryoglobulinemic vasculitis (np. HCV).
  • Hypersensitivity vasculitis (reakcje na leki, infekcje).

Zmiany nazw zespo艂贸w

  • Zmiany eponim贸w (Wegener, Churg-Strauss) z uwagi na historyczne konotacje.
  • Mo偶liwe przysz艂e zmiany: choroba Takayasu, choroba Kawasaki.

Diagnostyka

  1. Identyfikacja zbioru objaw贸w klinicznych sugeruj膮cych zapalenie naczy艅.
  2. Testy laboratoryjne, kliniczne, badania obrazowe, badania przeciwcia艂 ANCA.
  3. Potwierdzenie biopsj膮 lub angiografi膮.
  4. Wykluczenie innych mo偶liwych przyczyn.

Leczenie

  • 艁agodne przypadki: obserwacja, leki antyhistaminowe, usuni臋cie czynnik贸w wywo艂uj膮cych.
  • 艢rednie przypadki: prednizon (0,5-1 mg/kg/dob臋).
  • Ci臋偶kie przypadki: prednizon + 艣rodki cytotoksyczne (np. cyklofosfamid), a nast臋pnie zamiana na mniej toksyczne leki (azatiopryna, metotreksat).

Full transcript