Title: Bielkoviny
URL Source: file://pdf.292afc57699163d3960c2dca713f6e28/
Markdown Content:
# Klinicko -biochemick
# vyetrovanie porch
# metabolizmu bielkovn
> MVDr. Mgr. Miroslava Strelcov
> Klinick biochmia
po chemickej strnke ide o linerne biopolymry
zloen z aminokyseln navzjom pospjan
kovalentnou peptidickou vzbou , preto sa zvykn
nazva aj polypeptidy.
Tvoria asi 17 % telesnej hmotnosti loveka (musk
telo s priemernou vhou 70 kg obsahuje asi 14 kg
protenov)
Delia sa na jednoduch (zloen iba z AMK - albumny,
globulny...) a zloen (okrem AMK obsahuj aj
nebielkovinov zloku - glykoproteny, lipoproteny...)
# Bielkoviny (Proteny)
Bielkoviny s vysokomolekulov ltky
zloen z aminokyseln (AMK)
> https://www.youtube.com/watch?v=wvTv8TqWC48&
> t=302s
# Funkcie bielkovn
stavebn (zkladn stavebn materil buniek a tkanv -
kolagn)
katalytick (enzmy - urchuj biochemick procesy)
transportn (transport minerlov, hormnov, lipidov liekov,
vitamnov - transfern, haptoglobn, albumn)
obrann funkcia (ochrana proti infekcii - imunoglobulny)
hemokoagulcia (zranie krvi - zracie faktory) a
fibrinolza (rozpanie fibrnovej ztky - faktory fibrinolzy)
udriavanie tzv. onkotickho tlaku (vznam pre udranie
normlneho objemu krvi a obsahu vody v tkanivch a
cievach)
udriavanie acidobzickej rovnovhy (ABR) funguj ako
pufer)
pohybov (kontraktiln proteny - aktn, myozn - kontrakcia
svalov)
regulan (hormny - inzuln) je charakterizovan intenzvnym odbravanm a
novotvorbou bielkovn (katabolizmus/anabolizmus)
Denne sa u zdravho dospelho loveka degraduje
asi 300 - 500 g protenov na aminokyseliny -
hovorme o tzv. proteolze (cca 1 2 % ich celk.
mnostva)
Pribline rovnak mnostvo aminokyseln sa sptne
inkorporuje do protenov - ide o proces tzv.
proteosyntzy
# Metabolizmus bielkovn rozpad bielkovn prijatch potravou (exognnych
bielkovn ) na ich zkladn zloky aminokyseliny
(AMK).
Prebieha v trviacom trakte prostrednctvom peptidz ,
ktor sa vyluuj pankreasom (trypsn , chymotrypsn ...)
Exognny metabolizmus
Endognny metabolizmus
degradcia telovch (tkanivovch) bielkovn v
bunke v lyzozme (miesto intracelulrneho
trvenia) pomocou katepsnov (kysl protezy)
# Metabolizmus bielkovn Prejavom intenzity degradanch procesov
bielkovn je mnostvo (koncentrcia) AMK v krvi -
aminoacidmia a ich iaston vyluovanie
moom - aminoacidria.
vina aminokyseln sa vyuije na syntzu
novch bielkovn
# Metabolizmus bielkovn Metabolizmus bielkovn
U zdravho jedinca je duskov bilancia v rovnovhe
udsk telo potrebuje denne na sprvne fungovanie asi
3g duska.
Zvan ochorenia alebo staroba vedie k negatvnej
duskovej bilancii (telo m vyie nroky na dusk, ako mu
poskytujeme. Prevauje proteolza nad proteosyntzo.
> Ak ochorieme, v boji s chorobou stpa spotreba duska. Chu do jedla
> nerastie a preto sa ani prjem nezvi. Vsledkom s katabolick deje v tele.)
V obdob rastu alebo u portovcov dochdza k pozitvnej
duskovej bilancii (Prjem duska je v ako jeho spotreba.
Prevauje proteosyntza nad proteolzou)
Metabolizmus bielkovn sa sleduje poda
duskovej bilancie - pomer medzi
mnostvom prijatho a vylenho
duska v organizme. Metabolizmus bielkovn
Obrat bielkovn (syntza + degradcia)
kles pri hladovan (spomal ich straty, brni vzniku
kachexie)
zvyuje sa pri prjme potravy a pri mnohch
zaovch stavoch a ochoreniach (sepsa,
polytrauma umon rchlo odstrni nahraditen
bielkoviny a z ich AMK syntetizova proteny
nevyhnutn na obrann reakcie a opravu pokodenho
tkaniva) je to proces tvorby bielkovn
reazec bielkoviny je syntetizovan procesom tzv.
translcie - preklad genetickej informcie z
nukleotidov (v DNA) do poradia aminokyseln v
polypeptidovom reazci prostrednctvom
genetickho kdu.
po syntze nasleduje zbalenie protenu (tzv. folding)
do fyziologicky funknej trojdimenzionlnej truktry.
proteosyntza viny bielkovn plazmy prebieha v
endoplazmatickom retikule peeovch buniek na
ribozmoch, menia as v lymfocytoch
(imunoglobulny) a enterocytoch.
## Syntza bielkovn - proteosyntza
Zbaovanie
bielkovn
> https://www.youtube.com/watch?v=gG7uCskUOrA&t=161s
# Metabolizmus bielkovn
Po syntze plnia proteny nejak as v
organizme svoju funkciu a nsledne s
degradovan.
Odbravanie nastva vo vetkch bunkch
hlavne v hepatocytoch.
Priemern as ivota protenov je
vyjadrovan ako biologick polas a ten medzi
jednotlivmi protenmi odliuje (minty/roky) Aminokyseliny
s organick kyseliny obsahujce najmenej
jednu amino ( -NH 2 ) a karboxylov (-COOH)
skupinu .
S zkladnmi stavebnmi jednotkami
bielkovn (proteognne AMK)
Sekvencie aminokysel n jednotlivch
bielkovn s v organizmoch kodovan
gnmi , priom jeden gn me kdova
viacero protenov .
Do tejto skupiny patr 20 -aminokyseln . organizmus si ich nedoke syntetizova,
musia sa prija potravou
ide o AMK fenylalann, histidn, izoleucn,
leucn, metionn, valn, arginn, treonn,
tryptofn
## Proteognne aminokyseliny
Esencilne
Neesencilne
organizmus si ich doke syntetizova z
inch aminokyseln
(syntza neesencilnych aminokyseln de novo je teda
podmienen prjmom aspo nejakch aminokyseln
potravou, alebo ich uvonenm zo zsobnch bielkovn) denne sa degraduje okolo 120 g aminokyseln
kovm krokom katabolizmu AMK je deamincia -
odstrnenie aminoskupiny z molekuly AMK psobenm
deaminz za vzniku amoniaku - NH3
amoniak je pre organizmus toxick a k ochrane pred
jeho toxickmi inkami sli moovinov cyklus , v
ktorom sa men na moovinu (ltka nebielkovinovho
duska ), ktor sa vyluuje moom .
# Metabolizmus Aminokyseln
Katabolizmus AMK
AMK
Amoniak
NH3
Moovina
NH2 CO NH2
> (diamid kyseliny
> uhliitej)
deamincia
> Moovinov
> cyklus
# Metabolizmus Aminokyseln
Katabolizmus AMK
Aminokyseliny sa mu taktie odbra v
citrtovom cykle a na oxid uhliit a vodu
priom vznik energia ATP.
AMK tie slia ako prekurzory vznamnch
ltok napr. purnov a pyrimidnov (duskat
bzy: adenn a guann) alebo sa zapjaj do
metabolizmu tukov a cukrov Stanovenie celkovch
# bielkovn pestr zmes mnohch druhov bielkovn , ktor plnia svoje
funkcie priamo v krvi alebo sa tam dostvaj uvoovanm
z tkanv alebo orgnov
Ich prevan as tvoria albumny a globulny , ktor s
zmesou rznorodch protenov
lia sa navzjom svojou vekosou, fyziklno -chemickmi
vlastnosami a funkciou
Stanovuj sa v sre (astejie), ale aj v plazme
Pri pouit plazmy je koncentrcia CB o 3 5 % vyia (+
fibrinogn)!
# Celkov bielkoviny Ich stanovenie dva iba orientan informciu o ich
tvorbe, metabolizme a vyluovan.
Je to nepecifick test pre celkov posdenie
zdravotnho stavu pacienta.
V vznam vo vzahu k diagnze m stanovenie
jednotlivch bielkovn (CRP, haptoglobn, albumn,
transfern...)
Referenn hodnoty CB v sre
60 - 80 g/l - normoproteinmia
# Celkov bielkoviny Znen CB
v noci , hemodilcia (i.v. - infzia zriedenie krvi
infziou ), leiaci pacienti
Zven CB
dlh naloenie krtidla , lieky (dextran), fyzick
nmaha (presun tekutiny z intravazlneho priestoru
do interstcia - zahustenie )
Vplyv predanalytiky
## Stanovenie celkovch bielkovn
patr k zkladnm rutinnm analytickm vyetreniam Metdy stanovenia celkovch
bielkovn
1.) Stanovenie poda Kjeldahla je referennou
metdou (prprava komernch tandardnch
roztokov a kontrolnch sr), ale v laboratrnej
praxi sa nevyuva.
2.) Biuretova metda
reakcia aspo dvoch peptidickch vzieb s
menatmi (Cu2+) inmi v alkalickom prostred.
Metda je nepecifick , ale v praxi sa pouva.
(BIURET (derivt mooviny): NH2 CO NH CO NH2).
Je mlo citliv pre materily s nzkou koncentrciou
bielkovn (mo, likvor). 3.) Farebn reakcia s farbivami (pyrogallolov erve,
Ponceau S)
farbivo tvor s bielkovinami farebn komplexy.
4.) Turbidimetricky (optick metda)
vyuva denaturciu bielkovn s kyselinou sulfosalicylovou
alebo trichloroctovou (meria intenzitu zkalu).
5.) Imunoturbidimetria a imunonefelometria (optick
imunometdy)
reakcia antignu s protiltkou za vzniku zkalu vhodn
pre materily s nzkou koncentrciou bielkovn (likvor).
Tieto metdy slia na stanovenie koncentrcie bielkovn v
sre/plazme resp. v moi (hypo -/hyper -proteinmie, - rie)
Metdy stanovenia celkovch
bielkovn chronick zpalov ochorenia
mnohopoetn myelm (ndorov ochorenie
charakterizovan nekontrolovanm mnoenm
plazmatickch buniek )
relatvne : vna dehydratcia
Hyperproteinmia - zven koncentrcia CB v krvi (CB > 80 g/l)
## Patobiochemick zmeny plazmatickch
## bielkovn
Kvantitatvne zmeny
Me by pozorovan pri tchto stavoch: Patobiochemick zmeny plazmatickch
## bielkovn
Kvantitatvne zmeny
Hypoproteinmia - znen koncentrcia CB v krvi (CB < 60 g/l )
znen syntza : hepatopatie (peeov ochorenia),
imunodeficientn stavy (porucha funknosti imunit. systmu),
vroden deficit
znen prjem: malabsorpn syndrm, malnutrcia, dita
chudobn na bielkoviny
zven straty: oblikami - renlne, GIT -om, koou,
vpotkami, krvcanie, zvan popleniny ...
Me by pozorovan pri tchto stavoch: Patobiochemick zmeny plazmatickch
bielkovn
Dysproteinmia
> zmeny v koncentrcii aj zloen bielkovn
Kvalitatvne aj kvantitatvne zmeny