Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Plazma Hücre Hastalıkları

Jun 22, 2024

Müzesi Transkript Notları

Giriş

  • 11'de diğer ders var, hemen çıkılmıyor, hematopoetik kök hücre nakli anlatılacak.
  • Müjde diskrazisi: Plazma hücrelerinin anormallikleri ve immunglobulin salgısı ile ilgili hastalık grubu.

Plazma Hücreleri

  • Köken: B hücrelerinden kemik iliğinde oluşurlar.
  • Anormal plazma hücreleri: Malign veya malign olma potansiyeli taşırlar.
  • Kemik iliğindeki klonal bozukluklar: Ana konumuz değil.

Diskraziler (Plazma Hücre Hastalıkları)

  • Malign/hafif zincir hastalığı, makroglobulinemisi, amiloidoz, cryoglobulinemia gibi hastalıklar.
  • Paraprotein veya M protein: Anormal immunglobulin fragmentleri.
  • Klinik tablo: Kemik iliği/plazma hücrelerinin filtrasyonu ve paraproteinemi (plazma hücre bozuklukları).
  • Elektroferez: Serum protein elektroforezi ile plazma hücre hastalıkları teşhis edilir.

Klinik Semptomlar

  • Halsizlik, kemik ağrısı, enfeksiyon artışı.
  • Hiperkalsemi, kemik kırıkları, böbrek yetmezliği gibi semptomlar.
  • Anemi: En sık görülen durum, kırmızı kan hücrelerinin azalması.
  • Kemik hastalığı: Hariçtende de lezyonlar, ağırlık tayini kafa kemikleri ve omurga.

Tanı ve Görüntüleme

  • Paraproteineminin teşhisi ve protein elektroforezi.
  • PCR, Bosu ile kemik iliği ve serum analizleri.
  • Radyoloji ve moleküler görüntüleme tetkikleri.

Etiyoloji ve Genetik Faktörler

  • Radyasyon, çevresel faktörler, genetik predispozisyon.
  • Genetik anomali: En sık hiperdiploidi ve 17p delesyonu.
  • Kötü prognostik faktörler: 4; 14, 14; 16, 17p delesyonu.

Güncel Tedavi ve Yaklaşımlar

  • Otolog kök hücre transplantasyonu
    • Kemik iliğinde kök hücre hasadı
    • Periferik kandan kök hücre toplama
    • Kordon kanı kök hücre toplama.
  • Kök hücre toplama yöntemleri
    • Kemik iliği, periferik kan, kordon kanı.
    • Periferik kandan kök hücre mobilizasyonu ve toplanması

Kök Hücre Transplantasyonu Tipleri

  • Otolog nakil: Kendinden alınan kök hücrelerle nakil.
  • Allojenik nakil: Başkasından alınan kök hücrelerle nakil.
  • Haploidentik nakil: Yarı uyumlu verici ile nakil.
  • Transplantasyon öncesi hasta ve verici değerlendirmesi.

Doku Uyumu ve Verici Seçimi

  • Transplantasyon öncesi doku uyumu önemli.
  • Verici tanımlama: Kardeş, akraba dışı veya uyumlu banka verici.

Endikasyonlar ve Takip

  • Hazırlık rejimi: Kemik iliği aplazisi sonrası tam kan tablosunun düzelmesi.
  • Engrafman: Kök hücre yerleşmesi ve proliferasyonu.
  • Posttransplant takip ve komplikasyonlar:
    • Graft versus host disease (GVHD)
    • Enfeksiyonlar, karaciğer toksisitesi, psikolojik rahatsızlıklar.

TürkIDC ve Donörlük

  • Türk Kök: Doku grubu uyumlu vericilerin tarandığı banka.
  • Donör olabilmek için kriterler: Yaş, sağlık durumu.
  • Donörlük süreci ve Türk Kök'ün işleyişi.

Sonuç ve Sorular

  • Multipl miyelom ve plazma hücresel hastalıkların geniş özeti.
  • Kök hücre naklinin önemi ve tedavi süreci.
  • Sorular ve cevaplar ile konunun pekiştirilmesi.