Overview
Clase sobre el sistema nervioso central: estructura, lesiones, enfermedades principales (congénitas, infecciosas, vasculares, neurodegenerativas, metabólicas, tóxicas y tumores).
Características Generales del SNC
- Las funciones neurológicas se localizan en neuronas concretas; las lesiones suelen tener déficit específico y permanente.
- Las neuronas tienen escasa capacidad reparadora; las células gliales responden con gliosis frente a lesiones.
- Existen diferentes tipos de edema cerebral: vasógeno, citotóxico e intersticial.
- Hidrocefalia: acumulación de LCR por obstrucción o alteración en su reabsorción.
- Hipertensión intracraneal: aumenta la presión, puede causar herniaciones y deterioro vital.
Malformaciones y Trastornos del Desarrollo
- Defectos del tubo neural (espina bífida, mielomeningocele, encefalocele, anencefalia) relacionados con déficit de folato y factores genéticos.
- Malformaciones del prosencéfalo: microencefalia, lisencefalia, megaloencefalia, polimicrogiria, heterotopías neuronales, holoprosencefalia y agenesia del cuerpo calloso.
- Malformaciones de la fosa posterior: Arnold-Chiari, Dandy-Walker, siringomielia/hidromielia.
- Parálisis cerebral: déficit motor no progresivo asociado a lesiones perinatales.
Lesiones Traumáticas y Vasculares
- Fracturas craneales desplazadas pueden causar pérdida de LCR, meningitis o daños nerviosos.
- Lesión axónica difusa por traumatismos graves; hematomas epidurales (arteria meníngea), subdurales (venas de la corteza).
- Enfermedad cerebrovascular: ictus por isquemia o hemorragia, infartos cerebrales (lacunares, globales, focales).
- Hemorragia intracraneal: intraparenquimatosa (hipertensión, Charcot-Bouchard), subaracnoidea (aneurismas saculares).
Infecciones del SNC
- Diseminación hematógena, implantación directa, extensión local o transporte axónico.
- Meningitis bacteriana aguda: síntomas clásicos y LCR purulento.
- Meningitis vírica (aséptica): pleocitosis linfocítica, proteínas elevadas, glucosa normal.
- Abscesos cerebrales, empiema subdural, abscesos extradurales.
- Infecciones crónicas: tuberculosis (meningitis con fibrosis), neurosífilis.
- Meningoencefalitis vírica: rubéola, VHS1/2, varicela-zóster, citomegalovirus, poliomielitis, rabia, VIH.
- Infecciones micóticas: criptococo, mucor, aspergillus.
- Parásitos: toxoplasma gondii (VIH), naegleria, plasmodium (paludismo cerebral).
- Enfermedades por priones: proteínas anormales, demencia rápida (Creutzfeldt-Jakob).
Enfermedades Desmielinizantes y Neurodegenerativas
- Esclerosis múltiple: autoinmune, déficit neurológico recidivante, afecta a mujeres.
- Otros: neuromielitis óptica, encefalomielitis diseminada aguda, mielinolisis pontina central.
- Alzheimer: demencia progresiva, placas amiloides y ovillos neurofibrilares.
- Degeneración frontotemporal: alteración de conducta y habla, inclusiones TAU/TDP43.
- Parkinson: bradicinesia, temblor, cuerpos de Lewy (asinucleína).
- Huntington: corea, demencia, atrofia del caudado.
- Ataxias espinocerebelosas, Friedrich, telangiectasia.
Enfermedades Metabólicas, Tóxicas y Nutricionales
- ELA: pérdida motoneuronas superiores e inferiores, debilidad progresiva.
- Enfermedades por almacenamiento neuronal (Tay-Sachs, Nieman-Pick), leucodistrofias (Krabbe, metacromática).
- Enfermedades mitocondriales: MELAS, síndrome de Leigh.
- Deficiencia de B1 (Wernicke-Korsakoff), B12 (ataxia, paraplejía).
- Tóxicos: monóxido de carbono (necrosis selectiva), metanol (ceguera), etanol (ataxia cerebelosa), radiación (necrosis).
Tumores del Sistema Nervioso Central
- Gliomas: astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas.
- Tumores neuronales: gangliogliomas, neurocitomas.
- Meduloblastomas (pediátricos, varios subtipos).
- Tumores rabdoides, linfomas primarios (VIH), tumores germinales y pineales.
- Meningiomas: benignos, ligados a mutaciones en NF2, más frecuentes en mujeres.
Síndromes Paraneoplásicos y Tumorales Familiares
- Paraneoplásicos: degeneración cerebelosa, encefalitis límbica, trastornos motores oculares, neuropatía sensitiva, Lambert-Eaton.
- Síndromes familiares: Cowden (PTEN), Li-Fraumeni (P53), Turcot (APC), Gorlin (PTCH), von Hippel-Lindau.
Key Terms & Definitions
- Gliosis — respuesta glial proliferativa a lesión cerebral.
- Edema cerebral — acumulación anormal de líquido en el encéfalo.
- Hidrocefalia — dilatación ventricular por exceso de LCR.
- Ictus — episodio agudo de disfunción neurológica por isquemia o hemorragia cerebral.
- Meningitis — inflamación de las meninges.
- Desmielinización — pérdida de mielina en SNC.
- Prion — proteína infecciosa anormal responsable de enfermedades neurodegenerativas rápidas.
- Glioma — tumor derivado de células gliales.
- Cuerpo de Lewy — inclusión intracelular de asinucleína en neuronas (Parkinson).
- Ovillo neurofibrilar — agregado patológico de proteína tau (Alzheimer).
Action Items / Next Steps
- Repasar los cuadros y tablas de malformaciones, infecciones y tumores en la bibliografía.
- Preparar esquemas sobre la fisiopatología de las enfermedades neurodegenerativas y vasculares.
- Leer el capítulo siguiente (29) sobre patologías del ojo.