Cours : Lupus Érythémateux Systémique (LES)

Introduction

• Cours destiné aux étudiants de 4e année de médecine, 2e semestre
• Module : Immunologie et pathologies
• Trois grands groupes de maladies :
  • Maladies infectieuses
  • Maladies néoplasiques
  • Maladies auto-immunes/inflammatoires (séparées en spécifiques d'organes et non spécifiques d'organes)

Qu'est-ce que le Lupus Érythémateux Systémique (LES)

• Maladie auto-immune inflammatoire
• Composante systémique : plusieurs organes atteints
• Production d’autoanticorps contre le noyau cellulaire
• Cause inconnue
• Complications : rénales, neurologiques, infections
• Historique :
  • Premières descriptions au début du 19e siècle
  • Découverte des cellules LE en 1948
  • Découverte d'anticorps anti-ADN natifs en 1957

Épidémiologie

• Forte prédominance féminine
• Sexe ratio : environ 9 femmes pour 1 homme
• Essentiellement adulte jeune, âge moyen 30 ans
• Prévalence accrue chez les Noirs Américains et les personnes d'origine d'Extrême-Orient

Physiopathologie

• Facteurs environnementaux et prédisposition génétique
• Rupture de tolérance immunitaire
• Facteurs environnementaux : hormones, rayons solaires, certains médicaments
• Réactivité immunitaire anormale contre les constituants de l’organisme

Diagnostic

• Combinaison de signes et symptômes cliniques et biologiques
• Affirmation des caractères inflammatoire et auto-immun
• Critères de classification (11 critères, 4 nécessaires pour diagnostic)
• Importance du dépistage d’infections avant de conclure à une poussée de la maladie
• Manifestations cliniques : cutanées, vasculaires, locomotrices, rénales, neurologiques, cardiovasculaires, respiratoires, hématologiques

Manifestations cliniques

• Cutanées : lupus aigu, lupus discoïde, érythème malaire, photosensibilité, ulcérations orales, alopécie
• Vasculaires : purpura, vasculite, ulcère, gangrène, hémorragies
• Locomotrices : atteinte articulaire, osseuse, musculaire, main de Jaccoud, caractéristique ubiquitaire
• Rénales : néphropathie lupique, biopsie rénale essentielle, classification en six classes
• Neurologiques : neuro-lupus, procédure diagnostique rigoureuse
• Cardiovasculaires : péricardite, myocardite, endocardite, atteinte coronarienne, athérosclérose précoce, syndrome des anticorps antiphospholipides
• Respiratoires : pleurésie, pneumonie lupique, hémorragie alvéolaire, fibrose interstitielle
• Hématologiques : cytopénies auto-immunes, lymphopénie
• Autres : nombreuses et variées selon les patients

Prise en Charge

• Objectifs : calmer la poussée inflammatoire, prévenir les récidives
• Mesures générales : repos, contraception, prise en charge cardiovasculaire, éviction solaire, vaccination
• Traitements systématiques : hydroxychloroquine, suivi ophtalmologique
• Corticostéroïdes : prednisone, méthylprednisolone, adapté selon gravité
• Immunosuppresseurs : cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine
• Nouveaux traitements : rituximab (en fonction des cas)
• Adaptation du traitement : selon atteintes rénale, neurologique, résistance ou intolérance aux corticostéroïdes

Conclusion

• Importance du diagnostic précoce et du suivi rigoureux
• Rôle clé des facteurs environnementaux et génétiques
• Traitement personnalisé et ajusté selon les évolutions de la maladie