Zespół Antyfosfolipidowy (APS)

Wprowadzenie

• Ważna jednostka kliniczna.
• Najczęściej rozpoznawana u młodych kobiet.
• Może występować pierwotnie lub wtórnie w przebiegu innych chorób reumatycznych.
• Współwystępuje najczęściej z:
  • Toczeń rumieniowaty układowy
  • RZS
  • Układowe zapalenia naczyń
  • Niektóre nowotwory, infekcje (HCV, AIDS, borelioza, kiła)
  • Niektóre leki (hydralazyna, chlorpromazyna, chinina, prokainamid)

Charakterystyka

• Zwiększone ryzyko zakrzepicy, szczególnie w młodym wieku.
• Częste niepowodzenia położnicze (poronienia, przedwczesne porody).

Kryteria Diagnostyczne

• Kliniczne

  • Przynajmniej jedno kryterium kliniczne i co najmniej jedno immunologiczne.
  • Zakrzepica: żyły głębokie, zatorowość płucna, udary niedokrwienne, zakrzepica tętnic nerkowych.
  • Niepowodzenia położnicze:
    • ≥1 śmierć płodu po 10 tyg. ciąży
    • ≥1 przedwczesny poród przed 34 tyg. ciąży (rzucawka, zespół przedrzucawkowy, niewydolność łożyska)
    • ≥3 samoistne poronienia przed 10 tyg. ciąży (po wykluczeniu innych przyczyn)

• Immunologiczne

  • Obecność jednego lub więcej typów przeciwciał:
    • Lupus antykoagulant
    • Przeciwciała przeciwko kardiolipinie
    • Przeciwciała przeciwko beta-2-glikoproteinie

Leczenie

• Bezobjawowi z przeciwciałami

  • Można pozostawić bez leczenia, ewentualnie niskie dawki kwasu acetylosalicylowego.
  • Zalecenia kardiologiczne (obniżenie ryzyka sercowo-naczyniowego).

• Zakrzepica w wywiadzie

  • Leki przeciwkrzepliwe (antagoniści witaminy K) na całe życie.

• Przypadki zwiększonego ryzyka (operacje, długotrwałe unieruchomienie, ciąża)

  • Leczenie heparynami drobnocząsteczkowymi.

• Pacjentki w ciąży

  • Dawka terapeutyczna heparyny drobnocząsteczkowej dopasowana do masy ciała przez całą ciążę.
  • Kwas acetylosalicylowy (75-150 mg) dla zabezpieczenia przed powikłaniami.

Podsumowanie

• APS może być pierwotny lub wtórny do innych chorób.
• Zwiększone ryzyko zakrzepicy i powikłań położniczych.
• Kluczowe przeciwciała: lupus antykoagulant, przeciw beta-2-glikoproteinie, przeciw kardiolipinie.
• Leczenie zależy od objawów i historii choroby (heparyny, kwas acetylosalicylowy, antagoniści witaminy K).