Hematoloji Soruları ve Olgu Tartışmaları

Olgu 1: 21 Yaşındaki Kız Çocuğu

Semptomlar: Vücutta morluklar, tekrarlayan burun kanamaları
Öykü: Anne ve babası akraba
Laboratuvar Bulguları:
- Trombosit sayısı: 384 bin
- Periferik yayma: Trombositler ve eritrositler normal morfoloji ve sayıda
Olası Tanı: Glanzmann trombosteni
- Eliminasyonlar:
  - Bernard-Soulier Sendromu: Dev trombositler görülmesi gerekirdi, trombosit morfolojisi normal denilmiş.
  - ITP (İmmün Trombositer Purpura): Trombosipeni olması gerekirdi, Trombosit sayısı normal.
  - Linezolid Kullanımı: Linezolid trombositopeni yapar, vakada trombosit sayısı normal.
  - Trombotik Trombositopenik Purpura: Trombosipeni gerekirdi, trombosit sayısı normal.

Semptomlar: Burun kanaması, peteşiler
Laboratuvar Bulguları:
- Hemoglobin: 14
- Lökosit: 9,800
- Trombosit: 17 bin
- Diğer biyokimyasal testler: Normal
Olası Tanı: İzole trombositopeni
- Yapılması Gereken: Periferik yayma
- Açıklama: İzole trombositopeni varlığında trombositlerin bir yerde kümelenip kümelenmediğini görmek için periferik yayma yapılır.

Hasta Durumu: Yoğun bakım yatışının 6. gününde, bacaklarda morluklar
Laboratuvar Bulguları:
- Kanama zamanı, APTT ve trombin zamanı uzun
- Hemogram: Trombosit 27,000
- Fibrinojen düşük, D-Dimer artmış
- Fibrin yıkım ürünleri artmış
Olası Tanı: Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC)
- Eliminasyonlar:
  - ITP: İzole trombositopeni vardır, sekonder hemostaz etkilenmez, APTT ve trombin zamanı normal olur.
  - VWB Faktör Eksikliği: Trombosit sayısı normaldir, sadece trombosit fonksiyonunda bozulma olur.
  - TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura): Sekonder hemostaz sağlamdır, APTT ve trombin zamanı normal olur.
  - HUS (Hemolitik Üremik Sendrom): Sekonder hemostaz sağlamdır, APTT ve trombin zamanı normal olur.
DIC'nin Tanımlanması:
- Hem koagülasyon hem de anti-koagülasyon sistemi aynı anda devreye girer.
- Genellikle ciddi hastalıklar (pankreatit, yanık, lösemi) zemininde gelişir.
- Yoğun bakım hastalarında sıklıkla görülür.
- Faktörler tükendiği için APTT, protrombin ve trombin zamanı uzar.
- Trombositler tükendiği için trombositopeni meydana gelir ve kanama zamanı uzar.
- Fibrinojen düşük, fibrin yıkım ürünleri artmış izlenir.

İzolet trombositopenide yapılması gereken: Periferik yayma
Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC): Hem primer hem sekonder hemostaz etkilenir. Faktörler tükenir, kanama zamanı, APTT, protrombin ve trombin zamanı uzar. Fibrinojen düşük, D-Dimer ve fibrin yıkım ürünleri artar.
Glanzmann trombosteni: Glikoprotein IIb/IIIa eksikliği nedeniyle trombosit agregasyonu bozulur. Trombosit sayısı normaldir ama trombosit fonksiyonu bozulmuştur.