21 yaşında kız çocuk vücudunda morluklar ve tekrarlayan burun kanamaları nedeniyle getiriliyor öyküsünden anne ve babasının akraba olduğu öğreniliyor Kan sayımında Trombosit 384 bin ve Periferik yaymasını ise Trombosit ve eritrositler normal Morfoloji ve sayıda görülüyor bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir Bak burada çok güzel A7 tane yapmamız gerekiyor Hadi gel beraber yapalım bak Bu soruda doğru cevap Berna soruyor sendromu olabilir mi olamaz Neden Çünkü bernar solier sendromunda dev trombositler görülür bu vakada Trombosit morfolojisi normal dediği için Doğru cevap A seçeneği olamaz Berna soleyaz sendromunda gliko protein bir ve 9 eksikliği vardır ve buna bağlı trombositlerde adezyon kusuru olur e haliyle Primer hemossaz bozulur ve kanama zamanı uzar devam Bu soruda doğru cevap invin trombostanik olamaz Neden Çünkü ithp'de stopeni vardır Oysa bu vakalarda Trombosit sayısı normal olarak verilmiş Doğru cevap B seçeneği de olamaz dinazorit kullanımı olabilir mi olamaz linozonik trombositopeni yapar O yüzden vakada Trombosit sayısı normal verildiği için doğru cevap C seçeneği de olamaz Peki glassman Olabilir mi Olabilir baklazma sendromunda glikop protein 2B 3A eksikliği vardır glikoprotein 2B 3A trombositlerde agregasyonu sağlar O yüzden 2B 3A olmaz ise trombositler birbirlerine yapışamazlar ayrı ayrı dururlar İşte bu Primer hemostaz'da agregasyon kusur demektir ve kanama zamanı uzar ama glasman sendromunda Trombosit sayısı ile ilgili bir sorun yoktur Trombosit sayısı Normal sadece Trombosit agregasyonu yani Trombosit fonksiyonlara bozulmuştur O yüzden Bu soruda doğru cevabımız D seçeneğidir Peki trommotik trombosna beni olabilir mi olamaz Bak burada da trombosta peni diyor Oysa vakamızda trombosna sayısı normal verildiği için doğru e seçeneği de olamaz Burun kanaması ve petişler sebebiyle acil servise getirilen 34 yaşındaki bir kadın hastanın tam Kan sayımında hemoglobin 14 lökosit 9.800 Trombosit sayısı 17 bin geliyor yapılan diğer biyokimyasal testleri normal sınırlar içerisinde bulunan bu hastada tanıya yönelik ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir Bak bu vakada hemoglobin sayısı normal lökosit sayısı normal Trombosit sayısı ise düşük Ha o zaman diğer bütün biyokimyasal testlerde normal sınırlar içerisinde ise bu hastada ne var bu hastada izole trombostopeni var ınsolet trombositopeni eşittir Periferik yayma Bak bu hastada Burun kanaması ve pet işlerin olması zaten Tron boşluğu peni ile uyumludur trombosna köpeğine ne olur Petit eşi purpura ve ekimozlar görülebilir ve bu vakada sadece Trombosit sayısı azaldığı için Muhtemelen bu kişi immün trombosna beni ama ya Bir söyle trombosna varsa ne demektir trombositler bir yerde kümeleşir kümeleşir kümeleşir bunu makine sayamaz sayamadığı için sanki Trombosit düşükmüş gibi algılar oysa sen Periferik yaymada baktığında küme yapmış bu trombositleri gördüğünde buna şöyle trombosna beni mi var yoksa gerçekten Trombosit sayısı mı azalmış bunu görmek için yapılması gereken Periferik yaymadır Doğru cevap A seçeneğidir soruyu bir cümleye indiriyorum izole trombost stopeni varlığında yapılması gereken perilik yaymadır o yüzden doğru cevabımız a seçeneğidir akut Premiere lastik Lösemi sebebiyle takip ve tedavisi yapılan hasta yoğun bakım yatışının 6 gününde bacaklarda gelişen morluk üzerine tetkik ediliyor detaylı bakılan laboratuvar incelemesinde kanama zamanı aptt ve trombinin zamanı uzun izleniyor hemogramda Trombosit sayısı 27.000 izlenen hastada fibrinojen düşük izleniyor diamer artmış izlenen hastanın bak Periferik yaymasıysa şekildeki gibi geliyor fibrin yıkım ürünleri de artmış olan bu hastada en ola stanı aşağıdakilerden hangisidir bakın Burada doğru cevabımız disemine intravasküler koagülasyondur Ama gel Biz bütün seçenekleri konuşarak çözelim bak Bu soruda doğru cevap invin trombozu olamaz Neden Çünkü itp'de izoletrombostopeni vardır ve sekonder hemostaz etkilenmediği için aptt troom be zamanı normal trombostopeni olduğu için sadece kanama zamanıdır Oysa bu hastada bak aptt trump'ın zamanı ve diamoner artmış izleniyor O yüzden bu yönüyle bu hastada ilmin trombosna düşünülemez disemine introvasküler koagülasyon olabilir mi Evet olabilir Bak gizemine introvasyon hem kuagülen hem de antiqueen sistemin aynı anda devreye girmesi demektir lisenin intravaasyon genellikle hepsi pankreatit Yanık lös foma gibi ciddi bir hastalık zemininde gelişir ve Bu hastalık genellikle yoğun bakımda yatan hastalarda görülür bak vakamızda da yoğun bakım yatışının 6 gününde diye soru başlıyor O yüzden bu şekil yoğun bir enflamasyon altında hem kuagra hem de antiqueen sistemin eş zamanlı devreye girmesini diktedir faktörler tükendiği için aptt protonin zamanı ve trombin zamanı uzar devam Aynı zamanda trombositler de yakılır ve trombosita olur O yüzden trombostopenine bağlı olarak kanama zamanı uzamıştır yani dikte hem Primer hem de sekonder hemostaz bozulmuştur 5 yıldız Ayrıca lise bile intravasküler koagülasyonunda da fibrinojen düşük fibreyi yıkım ürünleri yani Dider artmış şekilde izlenir O yüzden Bu soruda doğru cevabımız b seçeneğidir Bu soruda doğru cevap formülü Bright Factor da olamaz Neden Hadi gel beraber mantığını konuşalım bak bakın Normalde trombositlerin yüzeyinde gliko protein 1b9 bulunur bu glikoprotein 1B 9lar trombositin adezyonundan sorumludur Yani eğer buradaki epiteliğin başına bir iş gelirse yani buraya bir hisse attığımızı düşünün böyle bir durumda bu epiteliğin altındaki sup epitelya Sub endotelya kollajen açığa çıkar Bu kollajen açığa çıkınca womwilight faktör bir eliyle Glock protein 1B 9'a tutunur diğer eliyle de hasarlı endotere tutunur ve gelir bu trombositin sup endoteryal kollajene oturmasını sağlar İşte buna Biz adezyon diyoruz yani vonville Bright faktör hemostaz'ın adezyon aşamasında görev alır Eğer wolveli brent faktör eksikliği olursa bu trombosite gelip hasarlı endotele oturamaz oturamadığı için adezyon olmaz yani Primer hemostaz bozulur bozulduğu için de kanama zamanı uzar bak wonville Bryant faktör eksikliğinde Trombosit sayısı ile ilgili bir sorun var mı Yok Trombosit fonksiyonu ile ilgili bir sorun var o yüzden wone Bryant faktör eksikliğinde trombossopeni gözlenmez O yüzden C seçeneğini eledik Bunun dışında Wow Factory 8'in dolaşındaki süresini de uzatır O yüzden eğer wolve Factor eksikliği olursa faktör 8 hızla parçalanır parçalandığı zaman faktör 8 düzeyi düşer Bu yüzden aptt uzar ama inr yani protron bir zamanı tamamen mordir tamam mı O zaman Wow eksikliğinde laboratuvarda ne bekliyorum trombosna Beni kanama zamanında uzama aptt'de o zaman bekliyorum i n r Proton bir zamanıysa tamamen moraldir vakada protonin zamanında uzamış ded için yani diğer adıyla iğnr uzamış dediği için doğru cevap C seçeneği de olamaz Peki bu soruda doğru cevap ttp olabilir mi trombotik trombositopenik turpurada sekonder hemostaz sağlamdır sekonder hemostaz sağlam olduğu için kuagülasyon faktörleri tükenmez tükenmediği için de aptt ve proton bir zamanı normaldir ttp'de sadece trombositler tükendiği için trombositopenine bağlı olarak kanama zamanı uzamıştır ama bak vakada aptt ve trombinin zamanı uzun dediği için doğru cevap trombatı trombosna'da olamaz hemolitik remix sendromda da tıpkı ttp'deki gibi sekonder hemostaz sağlamdır O yüzden aptt ve iğne ve tamamen normaldir hemolitik üremik sendromda da esas olarak trombositlerin yıkılmasıdır ve Tron dos tepene bağlı olarak kanama zamanı uzar özetle hem ttp hem de hüste Has etkilenen Primer hemostazdır sekonder hemostaz sağlamdır sekonder hemostaz sağlam olduğu için aptt ve trombin zamanı normal iken her iki durumda da kanama zamanı uzamıştır hemolitikulemik sendrom nedir mikro anjiyopatik anemi böbrek yetmezliği artı trombosna peyniridir ttp nedir mikro anjiyopati böbrek yetmezliği trombosna beni Ateş artı nörolojik bulgulardır bu şekilde ttp ve üstünde öğrenmiş olduk Evet arkadaşlar hematoloji sorularını da bitirdik Bir sonraki dersimizde görüşmek üzere esenlikler diliyorum