Parece que sim, né? Boa noite, primeiramente. O atraso que eu tive aí de abrir minutos é porque a gente saiu da cirurgia um pouco mais tarde do que estava programado, mas graças a Deus deu tudo certo. O doutor Maristal estava comigo.
Ainda peguei um pouquinho de implante para chegar. Obrigado pelo convite de terem me feito para fazer essa aula. Esse assunto é um assunto que eu gosto muito. Então, foi bacana fazer essa aula.
interessante. Realmente, para não deixar ela extensa, acho que ficou muito bem dividida assim. Então, hoje, na verdade, a gente vai falar apenas dos diagnósticos e da avaliação multimodal de imagem no espectro paracoroide.
A próxima ficou a parte de tratamento, que é um pouquinho maior. Espero que a gente consiga fazer essa aulinha em meia hora, 40 minutos, tá bom? Bom, para quem não me conhece, eu sou o meu nome é Camilo, eu sou fellow do segundo ano de retina na Unicamp e eu fiz também oftalmologia na Unicamp.
Vamos começar. Se tiver algum problema nos slides, vocês me avisam, tá? Eu não consigo ver.
Enquanto a bala. Bom, as características principais do espectro pacoroide foram inicialmente descritas nos olhos contralaterais de pacientes apresentando corretitopatia serosa central e lateral, utilizando angiografia com endocilina verde e OCT. Um trabalho publicado na revista Retina, em 2013, Frond e colaboradores relataram algumas alterações em olhos assintomáticos de uma corte de 33 pacientes com cerada central unilateral.
A maioria desses pacientes era possível detectar um espessamento coroideano difuso mais intenso ao redor das áreas onde também havia alterações no complexo corocapilar-bru-EPR, como espessamento, atrofia, formação de pequenos débitos rasos, sem líquido subediano. Frond postulou que, na realidade, tais alterações poderiam significar uma forma bastante precoce da celula central, não havendo, portanto, uma forma verdadeiramente imilateral dessa doença. Como esses olhos não apresentavam qualquer indicação de deslocamento neurocensorial retiniano prévio, os autores resolveram empregar a terminologia epiteriopatia pigmentar pacoróide para destacar que as alterações no PR na retina externa seriam, de alguma forma, secundárias a... Coróides espessadas.
Travou um pouquinho aqui. Bom, Freud não foi o primeiro a encontrar essas características em pacientes com fenótipos de estrelas centrais. Mas foi o primeiro a cunhar o termo espectropacocoroide para se referir a essas... e outras três entidades descritas anteriormente por outros autores, que também apresentavam essencialmente as mesmas alterações relacionadas ao expressamento coroideano, sugerindo uma espécie de contínuo de expressão clínica de uma mesma síndrome.
Então, essas três síndromes aqui, o trabalho de fronte publicado em 2013, foram classificadas como espectro capicoroide. Ele que deu essa dominação que a gente usa até hoje. Após esse artigo... Outros autores também reportaram características similares aos observados na terapia pigmentar para coróide e outras entidades, como a escavação focal da coróide e a síndrome para coróide para pele papilar.
Em 2019, Sean e outros autores, incluindo o próprio Fond, publicaram na revista inglesa Eye uma extensa revisão sobre o espectro para coróide, incluindo ao todo seis fenótipos que seriam na realidade uma espécie de formas de apresentação clínica distintas. mas muitas vezes sobrepostas de uma mesma grande síndrome, a tal da pacocoroide. E o que essencialmente definia essa nova síndrome? Quatro características principais. O espessamento da coroide, o engordamento vascular dos grandes vasos da camada de Haller, a atenuação das camadas de Sattler e da corocapilar, e, por fim, a hiperpermeabilidade dos vasos da coroide.
Muito bem. Tendo já... clarecido de onde veio essa nomenclatura, nessa primeira parte da aula eu vou comentar sobre cada uma dessas características, que são comuns a todas as formas clínicas do espectro pacoróide. E depois, na segunda parte da aula, a gente vai discutir as particularidades de cada forma. Hoje não vamos falar de tratamento, esse assunto ficou guardado para a próxima aula, e a próxima aula também ficou comigo, tá?
Valeu, cara. Vamos falar da primeira delas, que é a própria espessura da coróide. A gente sabe que definir um número para a espessura da coróide considerada normal é muito difícil.
Isso porque ocorre uma grande variabilidade da espessura da coróide, dependendo da idade do paciente, do comprimento axial, do erro refrativo, da pressão arterial e até mesmo na hora do dia. Mas, de uma forma bem geral, a maioria dos doutores concorda que uma coróide, para ser considerada aumentada, Tem que ter pelo menos uma espessura de 300 micras abaixo da fórmula. Ou então, caso ela pode ter um aumento extra foveal de pelo menos 50 micras a mais do comprimento que ela tem na fórmula.
Então, via de ré, o que mais ou menos as pessoas usam hoje em dia é comparar a espessura da coróide com a própria espessura da retina desde que ela esteja normal. Em vários óleos, podemos observar o aumento quantitativo da espessura da coróide. seja focal ou difuso, comparado a indivíduos sem doença, variados pela idade.
Apesar disso, também é possível observar pac-coroide em indivíduos com espessura coroideana normal ou mesmo reduzida. E essa dicotomia pode ser explicada pela própria atividade de Sattler e da corocapilar, que acompanha a dilatação das vênulas da camada de Haller, os chamados pac-vasos. Dessa forma, o critério isolado de aumento total na espessura coroideana deixou de ser considerado como tão importante a definição de pac-coroide.
O termo pac-coroide não deve ser utilizado como sinônimo de coroide espessada, já que pac-coroide, na verdade, se trata de uma definição mais ampla, traduzindo também alterações estruturais e funcionais relacionadas ao mecanismo filopatológico da doença. Aqui podemos ver um exemplo da presença de pac-vasos. Sendo, entanto...
ao ver um aumento significativo na espessura total da coroide. Na etnografia da esquerda, é possível observar uma discreta redução da aparência tesselada, ou tigroide, da mácula, justamente pelo aumento da pigmentação da coroide dessa região. A autofluorescência demonstra áreas de hipo e hiper compatíveis com alterações no epitério pigmentar, e aqui no CT podemos conseguir observar bem o motivo. Reparem que a coroide subviral não se encontra aumentada. Afinal, 231 microns pode ser considerada uma espessura normal para a maioria da população.
Porém, o aumento do calibre dos grandes vasos da camada de rala é bastante claro. Não existe nenhuma definição objetiva inversa de qual seria esse calibre mínimo do vaso para poder ser considerado aumentado. Mas alguns autores mencionam o valor de 100 microns.
Aqui nessa imagem, alguns desses vasos chegam a ocupar quase que a espessura inteira da coragem. Então, certamente... tem mais do que 100 mil. E, por fim, essa expressão, expansão da camada de Halley causa uma atenuação, uma atrofia, da camada de vasos médios, que é chamada de camada de Sattler, e da corocapilar logo adjacente.
Vou ler daqui em amarelo para ficar mais claro. E agora uma última informação bem importante. Vocês estão vendo aqui uma elevação hiperreflectante do complexo EPR, blue corocapilar.
Então, geralmente, essas alterações no epitélio pigmentar aparecem justamente adjacentes aos pac-valos, reforçando a teoria de que o dano ao complexo paracatalabro-EPR também teria uma natureza mecânica, ou seja, pela própria compressão dessas estruturas pelos pac-valos adjacentes. Os slides estão travando um pouco para passar. Vamos continuar.
Outra característica peculiar dos pac-vasos, pode ser muito bem documentada na geografia com o índice de sinal verde, mas observada de forma excepcional no OCT em face, é o seu trajeto ao longo do polo posterior. Repare na coluna direita, que mostra o OCT estrutural de pacientes que não têm nenhuma patologia. Quer dizer, direita não, na esquerda. E com uma espessura coroideana normal.
As duas imagens de OCT... Em face, é possível observar que os vasos da camada de Haller afinam progressivamente conforme se aproxima do disco óptico, ou seja, do polo posterior. E é possível ver esse fenômeno nessas duas segmentações de profundidade diferentes.
Agora, reparem aqui no paciente da direita. O CT estrutural em cima mostra uma coróide de 434 microns, um grande paquivaso no canto esquerdo da imagem. Os outros, mais de um CT em face, revelam que esses vasos mantêm seu equilíbrio aumentado mesmo que trajetem ao ponto posterior e alguns deles até fazem um término abrupto ao se aproximarem do disco e do centro macular.
Isso tudo que eu mostrei agora é extremamente importante para definir o conceito de pac-vaso. Então, esses conceitos que eu citei até agora são muito importantes para se compreender o espectro clínico da síndrome do pac-coróide, ou doença pac-coróide. Se formos levar ao pé da letra, o pac-vaso, um termo que deriva do grego, significa espessado, ou seja, é um vaso espessado.
Mas o que entendemos hoje por pac-vasos... E o pac-coroide já não é simplesmente só o tamanho. Isso é um conceito relativamente novo, talvez com menos de 10 anos agora. Portanto, mais uma vez, os pac-vasos são vasos coroideanos dilatados da camada de Haller, que mantém seu calibre aumentado ao longo do trajeto em direção ao polo posterior do olho e causam uma atenuação mecânica, por assim dizer, na camada de Sato e no complexo corocapilar blue EPR adjacente.
Esse que é o conceito completo. Continuando, a terceira e talvez mais importante característica comum a todos os fenótipos do espectro paracoroide é a hiperfemibilidade setorial coroideana. E uma das grandes utilidades da hidroxilina verde na avaliação desses pacientes é a possibilidade de relacionar a visualização das áreas de dilatação vascular com as áreas de hiperfemibilidade da coroide. Essas áreas tendem a ser setoriais e a progredirem ao longo da angiografia com uma placa hipersenecente. Nesse exame também é possível observar, geralmente, outros achados presumibilmente relacionados à isquemia do leito coroadiano, como o atraso ou mesmo defeito de enchimento arterial na fase precoce e padrões de enchimento bastante irregulares.
Uma outra característica que pode ser observada, principalmente nos fenótipos de serosa central e vasculopatia polipoidal, são essas áreas de hipersensência focal precoce, que correspondem à hiperfluorescência por pooling, em pequenos depths. na geografia foi o seguinte, se tornando hipossenecente nas fases mais tardias, como vocês podem ver aqui na tela, devido ao extravasamento do contraste no espaço tercial da coróide. Aqui em verde, o DEP fazendo um bullying, como eu falei.
Então, me perdoem se eu estiver sendo um pouquinho repetitivo, mas trouxe aqui uma imagem legal de um artigo... publicado também na revista AI, também pelo grupo de Freund, também em 2015. É possível observar as três características principais do espectro de pac-coróides no estudo multimodal de NAD. Os OCT estruturais, que observamos a presença de pac-vasos e da atenuação das camadas de Sattler e da corocapilar, com ou sem aumento da espessura total da coróide. São vários pacientes, são três pacientes diferentes.
Essa imagem inferior, por exemplo, mostra uma coróide bastante fina, com apenas 137 microns. Aqui podemos observar a transição abrupta dos PAC vasos do palco posterior, além da impermeabilidade desses vasos ainda seguindo a vez. E por fim, aqui embaixo, uma imagem de angio-CT mostrando uma área de atenuação do sinal de fluxo na cora capilar, e logo acima uma área de dilatação vascular nas camadas de rala.
Essa última aqui. Agora, essa foi a primeira parte da aula. Na segunda parte, agora, vamos abordar um pouco sobre o que tem se falado atualmente em relação à fisiopatologia da pachycorrhose.
Eu tenho que deixar claro aqui que a maior parte dos porquês a respeito dessa síndrome ainda não tem resposta definitiva. Muitas das explicações que encontramos na literatura atualmente são pautadas em observações retrospectivas de corpos ou em estudos experimentais com animais. E ainda que muito superficiais, essas explicações são necessárias para nos dar alguma luz na hora de propor estudar esses tratamentos para a doença. Então, apesar dos mecanismos fisiopatológicos que contribuem para o desenvolvimento da PAC-Coroide, os PAC-VAS, ainda não sei esclarecer, é possível que a congestão venosa no leito vascular da coroide desempenhe um papel importante.
Alguns estudos na anatomopatologia demonstraram que as ampolas das veias corticosas atuam possivelmente na regulação hemodinâmica da coróide, porque ali se encontram várias estruturas especializadas que também ocorrem em outras áreas vasculares do corpo que também atuam na regulação hemodinâmica, por exemplo, o seio carotídeo. E na PAC-COROIDE, nos PAC-VASOS em si, ocorre um tempo de processo de hialinização da parede vascular desses vasos, principalmente na vasculopatia poripatóide da coróide. Essa hialinização é uma alteração já conhecida.
e bastante típica. de leitos vasculares sobrecarregados com pressão. Então, a dilatação dos vasos coroidianos pode ser explicada por um estado de hipertensão venosa crônica.
Em um estudo experimental com macacos resos, o oftalmologista Haire observou que as ampolas das vorticosas não formavam conexões anastomóticas. Diferentemente do que ocorre em quase qualquer outro tecido do corpo, o suprimento arterial e a drenagem venosa da coroide não formam um padrão natural para a atual. onde um vaso de menor calibre combina com o outro para formar um vaso de maior calibre, e assim sucessivamente. Ao invés disso, a coroide é irrigada e drenada em lóbulos, que formam unidades tanto funcionais quanto anatômicas, que passam a combinar em veias de calibre cada vez maior, sem realizar anastomose significativas até atingir as ampolas das veias roscosas.
Esse padrão... forma uma divisão anatômica entre o território de drenagem de cada veia vorticosa, que geralmente se apresenta no número de 4 ou 5, uma para cada quadrante, podendo também haver pessoas com mais vorticosas. Na interseção desses quadrantes, existe uma zona sem grandes vasos, chamada de watershed zone. Nesse trabalho, o que o ESPEDE observou foi que, em todos os óleos do espectro pacoroide, haviam várias anastomoses entre os pacvasos do sistema das vorticosas.
alterando esse padrão de funcionamento independente de cada um. O espelho sugere que essas anastomosas, portanto, seriam lesões adquiridas, provavelmente para equilibrar alguma situação de aumento na pressão hidrostática do leitor adiante. Com o passar do tempo, no processo de remodelação vascular, provavelmente essas anastomosas iriam aumentar de calibre e se tornar esfaquivadas. Ainda assim, o autor não deixou claro, em primeiro lugar, qual seria a natureza do insulto. que estimularia a formação dessa anus vaticosa ou intervascular, ou seja, o que estaria por trás desse suposto estado de hipertensão venosa crônica.
Mesmo assim, esses achados acabaram direcionando um atributo a mais para que se entende hoje com o pac-vaso. Então, aqui tem uma figura bastante legal do artigo mostrando justamente isso, a hidratação dos vasos das anus vaticosas, e aqui... anastomoses entre cada quadrante de vorticose. Ultrapassam essas zonas aqui, no meio de cada quadrante, tanto no plano horizontal quanto vertical, formando as tais anastomoses. Essas anastomoses aqui, além de passarem pela mácula, elas também costumam passar ao redor dos discos, como vocês podem ver aqui nas imagens de baixo.
Aqui para efeito de comparação, eu marquei uma vorticosa normal, para vocês compararem com essa aqui de baixo, deslatada e formando as anastomosas. Esse paciente aqui tem cinco vorticosas, se vocês forem reparar. Quatro aqui e uma outra aqui, uma extra aqui, que não fez anastomosas.
Bom, agora por fim a gente vai falar das manifestações clínicas do espectrofagoróide para cada um dos genótipos. Vai ser um bate-papo aqui rápido. A gente vai dar uma maior importância nesse tema aqui na próxima aula.
Para não tornar repetitivo, eu deixei para entrar em detalhes sobre as doenças principais que a gente vai falar mais do tratamento, que são a célula central e a vasculopatia polipoidal, para a semana que vem. Então, a primeira entidade, se é que pode ser chamada assim, que iremos discutir, é a heteropatia pigmentar-pacoróide. A forma mais simples de entender essa doença é imaginar ela como uma espécie de forma frustra. da corretinopatia cerebral central. Na verdade, foi assim que ela foi inicialmente descrita, como um conjunto de alterações subclínicas em olhos contralaterais de indivíduos com cerebral central.
E essas alterações são justamente aquelas que vimos nas definições dos pac-coróides, ou seja, aumento na espessura da coróide, pac-vaso, hipermobilidade vascular e alterações no PR que justamente separam essa entidade de uma outra definição que eu ainda não comentei, a pac-coróide. coroide não complicada. O que é a PAC coroide não complicada?
É justamente um olho que tem um aumento da espessura da coroide, pode até mesmo ter PAC vasos, mas que é completamente assintomático e que não tem alterações da BR secundárias a esse espessamento da coroide, ou seja, PAC coroide não complicada pode ser entendida como uma variação da normalidade, ou um estágio muito inicial de alguma entidade patológica, provavelmente dita do espectro PAC coroide. Se esse fio desenvolver alguma alteração no EPR, aí a gente passa a ter um caso de epitereopatia pigmentar para coróide. Agora, atualmente, existem muitas controvérsias em relação a esses conceitos que eu acabei de falar aqui para vocês.
Isso tudo aqui são ideias das primeiras descrições da epitereopatia pigmentar para coróide. em que se acreditava que essa condição antecederia a próxima que iremos falar agora, que é a célula central. E o que fundamentalmente separaria as duas entidades seria a presença ou não de fluidos subretinianos.
No momento que a hiperhepatia pigmentar pacoróide evoluísse com uma descompensação aguda do EPR e passasse a fazer um descolamento neurosensorial da retina, ela já seria o caso de célula central. Tudo bem, mas onde fica a controvérsia nisso? Aqui.
Como veremos daqui a pouco, a célula central, via de regra, é uma condição autolimitada, na enorme maioria dos casos, ou seja, o DNS se resolve espontaneamente. E depois que ocorre a resolução do fluido, algumas alterações da PR e da retina externa podem permanecer no local. Podem até mesmo aparecer algumas alterações dos enóides ali, por exemplo. Então, muitos autores, incluindo o próprio Speight, têm questionado sobre essa definição clássica de hiperhepatia pigmentar para coróide. Virtualmente é impossível, baseado puramente nessas características aqui, separar a terapatia metapacoróide de um caso de célula central já resolvido.
Essa imagem aqui mostra um caso bastante clássico dessa definição de terapatia metapacoróide que eu acabei de citar. Aqui na retinografia a gente percebe uma redução do ponto tesselado causado pela presença dos pacvasos. Na autofluorescência, que é um excelente exame para a gente avaliar a saúde do EPR, a gente consegue ver áreas de hipoautofluorescência, que correspondem a danos na epitera pigmentar, e áreas de hiperfluorescência, que tem sofrimento. Quando a gente olha no OCT estrutural, a gente vê pacvasos aqui, com alterações aqui na linha do complexo do EPR. Então, isso aqui é a epitereopatia pigmentar paccoróide.
É uma síndrome paccoróide. com alterações no epitério pigmentado retino complexo do EPR em corocapilar, sem fluido subretiniano. Serola central aguda. A coro retinopatia serola central aguda, ou serola central, é uma velha conhecida dos oftalmologistas, já que, de acordo com a Academia Americana de Oftalmologia, ela é a quarta retinopatia mais comum nos Estados Unidos. Só perde para a DMRI a retinopatia diabética e a oclusão de ramos de veia central retina.
Sua primeira descrição foi realizada por Von Graf em 1866, que chamou essa entidade de retinite central recidivante. E somente 100 anos depois, Mauny apresentou as primeiras descrições geográficas da doença. Acredito que não vale muito a pena perder tanto tempo aqui com a epidemiologia, porque todo mundo já está cansado de escutar isso aqui.
Mas só para citar, é uma doença cinco vezes mais comum em homens do que em mulheres, com um pico de incidência na quarta década de vida. E em idosos, existe um maior risco de apresentação bilateral, nevascorização, cronificação da doença. Várias associações sistêmicas já foram descritas com a cirurgia central. A mais importante é com o hipercortisolismo, seja ele endógeno, exógeno, ou seja, através do uso de corticoides por qualquer via, ou endógeno, nos casos de, por exemplo, síndrome de Cushing, estresse importante, insônia e outros.
como a tal personalidade do tipo A, que foi observada pelo famoso estudo Yanuzi na década de 80. Também existe associação com a gestação, grupos, transplantes de órgãos e doença renal terminal. Outros autores também demonstraram associações com a pineia obstrutiva do sono e até mesmo infecção sintomática pelo H. pylori.
Esses são relatos de casos com menos indivíduos e também um pouquinho controversos. Falando da forma aguda da cirurgia central, ela se caracteriza o descolamento neurocessorial seroso da retina espontânea e autolimitado, mais aquelas características do espectro paracoroide que a gente já viu. Se envolver o centro macular, esse descolamento vai provocar sintomas como BAV, baixa visual aguda, metamorfopsia e micropsia. Quando esse descolamento neurosensorial começa a durar mais tempo, a gente costuma também perceber na borda dele, no exame de fundo de olho, a presença de pontinhos amarelados aqui, que supõe-se que sejam segmentos externos de fotorreceptores fagocitados por macrófagos. Então aqui a gente vê o clássico da cirurgia central que se apresenta na geografia, um excelente exame para confirmar a doença.
Os três padrões de líquidos nas células agudas descritos, que é o fumaça de chaminé, Esse aqui da esquerda, o padrão guarda-chuva, o cogumelo, aqui do meio, e o ponto emborrão. O ponto emborrão é o mais comum. E a diferença disso aqui, entre esses três padrões aqui de extravasamento de líquido, basicamente tem a ver com a duração desse descolamento intercessorial.
A gente sabe que, com o tempo, a composição proteica do líquido subretinho tende a alterar. Então, em formas mais precoces, a gente costuma ver, pode ver, esse padrão de formato de chamina e guarda-chuva. Nessas formas, nem tanto precoces assim, a gente costuma ver o ponto borrão, que na verdade é o mais comum. Aqui a gente tem uma imagem legal também, de uma evolução de um caso bem clássico de corretinopatia cerebral central aguda.
Mostrando aqui também a geografia relacionada com o ACT. Então, aqui na linha primeira, a gente vê a apresentação do paciente, como ele chegou lá no retinoma. Ele chegou com... esse DEP aqui macular, e esse clássico padrão aqui de fumaça de guarda-chuva no líquido causado pelo descolamento neurosensorial. A gente fez OCT, foi feito OCT, foi observado pequeno DEP no meio desse descolamento, e aqui na pontinha, não sei se dá pra ver a ampliação, a gente percebe que existe um sinal bastante descrito com a aceleração central muda.
Inclusive serve para diferenciar ela de outras causas de colaboração sensorial da retina, como por exemplo causas inflamatórias, como o Golgi e outros. Que é justamente esse alargamento focal da retina externa, a presença de um material hiperreflectante combinando a retina externa com a ponta desse DEP aqui, que geralmente é seroso. Esse aqui é o sinal retinal dipping, descrito primeiramente por Fujimoto em 2008. Depois de quatro meses, esse paciente evoluiu com alterações pigmentares, que a gente pode ver aqui na geografia do defeito de janela, e já uma melhora do líquido subretiniano.
Na ponta desse DEP que a gente via o sinal do Red Down Deep, a gente consegue achar uma falha aqui do EPR, que provavelmente era por onde estava havendo o líquido, na forma da apresentação inicial da doença. Seis meses depois, o DEP ficou mais alargado. e a retina também evoluiu com diminuição da espessura.
Isso aqui é uma evolução clássica da cirurgia central aguda e bem bacana a forma como foi documentada. Isso aqui é uma outra imagem, também na análise multimodal de imagens, e a gente vê aqui o clássico DEP seroso, com, às vezes, a gente consegue encontrar esse material hiperreflectante aqui na retina externa. Não se sabe atualmente se poderia se tratar de segmentos externos dos fotorreceptores alongados ou um acúmulo de fibrina por conta desse líquido que se precipita na superfície externa dos fotorreceptores e também pode se precipitar aqui na superfície do APR. A gente consegue ver também essa coróide aqui bem alargada, uma hipoalta de paculá correspondente à área do articulamento sensorial na alto flu. E aqui, na geografia clássica.
líquidos em padrão de fumaça de chaminé. Então, o diagnóstico de cirurgia central aguda, geralmente, não é um diagnóstico difícil, desde que a gente consiga pegar bem a história do paciente, fazer uma associação com a epidemiologia e conseguir fazer os exames com a última das imagens padrão. Só para falar um pouquinho da história natural, mas eu não vou me detalhar nisso aqui, a cirurgia central aguda costuma evoluir com metade a 90% dos casos se resolvendo espontaneamente, sem qualquer necessidade de tratamento, em até 4 ou 6 vezes de doença.
Um terço desses pacientes que resolveram inicialmente apresentarão pelo menos uma recorrência no primeiro ano. E 16% desses pacientes, isso varia conforme os autores, de 5% a 16%, 18%, esses pacientes vão fazer a cronificação da doença. O que é a cronificação? É a forma crônica da célula central, que praticamente é quase que uma entidade diferente, uma entidade que tem a ver, mas não completamente em si, eu diria assim, com a forma aguda.
Ela corresponde a 10 a 20% de todos os casos da célula central e a definição aqui de cronicidade, também um pouco discutida por vários autores, costuma ser empregada por dois critérios distintos aqui. Um que seria pelo tempo, ou seja, Seria aquele paciente que tem pacoróide e teve um depseroso, que durou, não resolveu em até 4 ou 6 meses. Também existe uma outra definição. costuma ser mais empregado, está sendo cada vez mais empregado hoje em dia, seria aquela apresentação, aquele débito seroso, que cursou, que a gente conseguiu encontrar, junto com ele, alterações pigmentares típicas já dessa forma crônica.
Essa forma crônica costuma também se diferenciar pela presença desse material hiperreflectante aqui, que está marcado na seta aqui no nosso CT, como eu falei para vocês, poder ser o segmento externo de fotorreceptores. alongados ou acumulados de material fibrinóide, também se depositam aqui na linha do EPR. Muitas vezes pode acumular mesmo fibrina submaculada, fazendo essas lesões mais pálidas, como a gente pode ver na retinografia e no exame head free.
E a forma crônica também costuma apresentar alteração difusa no EPR, causando esses defeitos de janelas bem exacerbados aqui. E geralmente múltiplos... pontos aqui, ó, de vazamento, diferente da forma aguda, da mente focal, geralmente.
E essas atrofias aqui correspondem ou a episódios prévios de descolamento seroso resolvido, ou então a áreas de descolamento seroso que costumam ser muito mais planos, pouco altos, na fase crônica. Essa central crônica também pode complicar e aí que está o problema dela. Ela pode complicar tanto com a atrofia da DPR, das comandas externas, como a degeneração sistóide da retina, a demasculação macular. E aí entraria o papel do tratamento com antigegênicos e outros que a gente vai conversar na próxima aula.
E até mesmo também o caso com fibrosa macular. Diferentemente da forma aguda, a cirrose central crônica pode oferecer uma maior dificuldade no diagnóstico diferencial também. Isso porque a doença costuma evoluir durante... durante anos e anos, podem assumir o aspecto de diversas ou outras condições que também afetam a retina e a coróide simultaneamente, como nevas clarizações maculares de outras etiologias, como DMRI, polipoidal, veídos posteriores, como semidivolt, veídos posteriores, tumores intraoculares, como hemangioma difuso da coróide, doenças hematológicas, como a macroglobulinemia de Walsh.
e o uniforme de células B primário da coróide, além de outras distrofias maculares, enfim, a lista de diagnósticos diferenciados costuma ser bastante grande. Mas um sinal bastante peculiar, descrito pelo Iannuzzi lá em 1984, ajuda muito a matar o diagnóstico da cirurgia crônica em vários casos bem duvidosos. O Iannuzzi estudou diversos pacientes com DMS de recorrente por cirurgia central e observou que muitos deles apresentavam esse padrão.
de atrofia do EPR partindo do disco ou do centro da mácula em direção à periferia inferior, assumindo um trajeto oblíquo ou abrupto. A angiografia consegue demonstrar perfeitamente essas alterações nas fases precoces e muitas vezes também nas fases tardias. Mas o melhor exame é a autofluorescência de retina, um exame bastante disponível que nem precisa de contraste.
Essa aparência de hipoalto central, uma borda hiperalto em aspecto de calha, ou canaleta, é quase que patognomônico da cirurgia central crônica. Muitos autores consideram que a presença desse sinal, inclusive, define o quadro de cirurgia como crônica, independente do tempo de duração do sintoma. Isso porque, como o próprio Ianuso percebeu, muitas vezes esses descolamentos neurocessoriais não afetam a mácula e, portanto, não produzem queixa para o paciente.
Sendo assim, pode ser que esse paciente se apresente com deniécio palveal tempo já tenha tido, na verdade, outros episódios extra-floriais sem ter percebido nada. O interessante é que outros autores também já correlacionaram a direção do trajeto dessas canaletas atróficas aqui com o lado que o paciente deita para dormir. Por isso que o sinal é chamado de atrofia gravitacional, porque ele progride seguindo a gravidade. Aqui também uma foto, análise multimodal de imagens. no quadro de célula central crônica, a gente consegue ver alterações aqui de hipopigmentação e pigmentação na retinografia colorida, alterações difusas aqui no near-fire red, que a gente consegue perceber em uma CT estrutural que se relacionam alterações aqui na linha do complexo do EPR, pequenas elevações, esse descolamento aqui pelo sensorial bastante raso, e também aqui...
a pacoporoide com pacvasos. Aqui nessa imagem de baixo, a gente vê esse sinalzinho que eu vou falar mais tarde, que é importante, que é a separação do EPR da linha de Bruch, da camada de Bruch. E aqui, no exame de autofluorescência, a gente viu que a gente acabou de falar que a atrofia gravitacional encalha, partindo não do discótico, aqui nesse caso, mas do centro macular, progredindo obliquamente aqui temporal. A endocelina verde mostra a presença dos pacvasos, também, de forma interessante, nas tomoses, que o Spade falou, entre o quadrante temporal superior e inferior. E aqui na marca da seta a gente consegue ver pontos de hipersenocência, que costumam ser músculos nos casos de cirrose crônica.
O terceiro fenótipo que a gente vai falar é a neovascularidade, neovascularidade pacoróide, que pode ser definida como uma forma de neovascularização macular do tipo 1. que acaba complicando o quadro de epitereopatia pac-coróide ou serola central. Pela definição descrita pelo Freund e colaboradores lá em 2015, o diagnóstico de neovastropatia pac-coróide implica na exclusão de outras etiologias para a neovastropatia do tipo 1, principalmente a DMRI, que é muito mais frequente em indivíduos acima de 50 anos. Dessa forma, a ausência ou a presença bastante limitada de drusas, além do...
da presença de PAC-vasos ou dos pensamentos coroidianos deve ser sempre investigado. Um outro detalhe, ainda controversa, é sobre a possibilidade da evolução desse fenótipo de neovasculopatia pacoroide para o fenótipo de vasculopatia polipoidal, ou seja, o crescimento da rede neovascular com formação de redes ramificadas e pólipos. Esse fenômeno foi documentado recentemente em alguns relatos de casos, mas ainda carrega evidências robustas para ser amplamente aceito.
a polipoidal, a gente já vai falar mais sobre ela daqui a pouco. Aqui tem um caso bastante interessante, documentado pelo grupo do FROND, sobre a progressão de um olho com neovasculopatia pacoroide. Então, aqui nas imagens de baseline, é possível observar um paciente de sexo feminino, de 40 e poucos anos, com uma coroide bastante espessada na altura aqui da região subflovial, medindo 592 micras.
quase 600, e com vaso de calibre aumentado na camada de Haller. Nesse corte horizontal de OCT passando pela fórmula, não é possível observar nenhuma anormalidade no complexo do EPR, tampouco a presença de drusas ou alterações pigmentares na retinografia, com exceção dessa discreta redução do fundo estercelado na máquina devido à própria presença do espessamento da coroide. Ok.
Então, nesse momento, posso dizer que essa paciente apresenta apenas uma parte poróide não complicada. Concordo? Um ano depois, a imagem de OCT aqui da direita, travou aqui, pronto.
Essa imagem aqui de OCT já evidencia... uma pequena elevação do EPR de localização nasal a fóbia, muitas vezes chamada de irregularidade da linha do EPR, sem fluido intraretiniano ou subretiniano, e nem separação do complexo do EPR corocapilar. Nesse caso, pelos conceitos que a gente revisou até agora, pode-se dizer que essa paciente evoluiu pelo quadro de epitereopatia pacoroide, ou seja, a coroide aumentada, pac vasos, e agora alterações do EPR.
Muito bem. Com 15 meses de evolução, o ACT logo abaixo já apetecia uma drástica mudança na alteração do EPR em relação aos exames anteriores. As alterações pigmentais se tornaram muito mais grosseiras e agora já há fluido subretiniano. Muito importante, um descolamento da epitéria pigmentar raso e irregular.
Repara aqui que eu não estou falando de qualquer descolamento da epitéria pigmentar. Esse aqui é especial. Ele tem uma reflectividade interna heterogênea. Ele é raso. e cresceu principalmente no eixo transversal, na superfície interna do EPR, ou seja, ao longo dessa linha do EPR.
E aqui na parte superior ele é todo irregular. Agora é possível perceber uma clara separação na linha do EPR com a linha da membrana de Bruch. Não sei se vocês conseguem ver na ampliação aqui da imagem, mas para mim dá para ver aqui. Essa separação tem um nome. que só servem para ser usado dentro do contexto desse DEP, o DEP raso e irregular.
O nome dessa separação é o tal do famoso sinal do duplo contorno. escrito primeiramente como uma alteração relacionada à presença das redes vasculares ramificadas, que a gente chama de PVN, da vasculopatia polipoidal. Acho que hoje a gente já sabe que podem estar presentes em várias outras formas de nova escolarização do tipo 1. Então, olhando para a pintura completa, a gente vê o DEC raso e irregular, o sinal do duplo contorno e a presença de fluido subretiniano. Em um olho, uma coroide bastante espessada.
Aqui a gente já pode afirmar com certeza que a alteração pigmentar que a gente apresentava três meses atrás evoluiu para a formação de uma membrana neovascular, uma membrana neovascular do tipo 1. A membrana essa que é secundária aqui, DMRI, o H, idiopático, não. Ela é secundária a uma epiteriopatia pacoróide, ou seja, ela é uma neovascularpatia pacoróide. Aqui embaixo, a angiografia de fase tardia mostra um líquido difuso no leito coroideano.
próprio do espectro da coróide. E uma discreta hiperfluorescência muito mal definida na área nasal da cor. Então, muitas vezes, a hiperfluorescência da coróide acaba prejudicando um pouco a percepção do líquido discreto de algumas membranas. E são em casos como esse, por exemplo, a CTA se torna sensacional. Na imagem da direita, a gente pode ver que o TEP apresenta um crescimento transversal já atingindo a região subfovial, após 49 meses de segmento, levando a uma descontinuidade da camada de fotorreceptores em alguns pontos aqui da mácula.
Na segmentação do plano entre o EPR e a corocapilar, na imagem aqui de baixo, é possível observar que o sinal de fluxo dessa rede de alvados, colegianos, foram os trajetos... irregulares e noveladas. Alguns autores denominam essa aparência da membrana como Tangle Vascular Networks.
Na verdade, significa isso. Rede de neovasos interlaçados. E esse, na verdade, é um padrão bastante descrito, não só para a vasculopatia, para a neovasculopatia, para a coróide, mas também para a prima dela, que é a coróide.
Falando aqui agora do outro fenótipo, da outra apresentação, que seria a escavação focal da coróide, a gente sabe que a escavação focal da coróide foi descrita há pouco tempo, em 2018, o primeiro conjunto de casos foi publicado por pesquisadores do Centro de Ano de Ano, nada mais é do que uma área localizada de escavação da coróide. É isso, bem simples. Ela não pode ter estafiloma ou ectasisca.
escleral, senão essa alteração que a gente está vendo aqui seria secundária a essas outras alterações da esclera, e ela é uma lesão adquirida e não congênita, como se pensava anteriormente. Esses pacientes costumam ser assintomáticos na grande maioria dos casos, quando tem sintomas são muito poucos, e podem, dependendo da localização dessa escavação aqui, eles podem queixar de borramento visual ou metamorfopsia. É uma alteração estacionária. A etiologia dessas lesões ainda é incerta. A gente sabe que são lesões adquiridas, como acabei de falar, e possivelmente elas estão relacionadas a episódios de coroide desfocal, que evoluiu para cicatrização, por isso apresentaram esse encurtamento do tecido localizado.
Provavelmente é isso. Também existe uma associação aqui bastante importante com a célula central. Alguns trabalhos aqui... descreve uma associação de 2,8% até 24% dos casos. E a gente, na verdade, acabou encontrando um caso desses aqui, de serola central associada à escavação.
Um dia desses, acho que foi até ontem, o doutor Maurício estava lá no ambulatório e mostrava para a gente uma escavaçãozinha focal da coróide em paciente que tinha fenótipo de pac-coróide, mas também tinha serola central. Aqui nessa imagem, na direita, eu coloquei uma... É uma evolução bastante interessante aqui da escalação focal da coróide. A gente sabe que existem dois tipos, tá?
A congruente e a não congruente. Quando essa retina externa está em contato com a parte do EPR, que é a coracapilar afundada, a gente chama de congruente. Quando ela está separada, a gente chama de não concorrente. Não concorrente, na verdade. Esse tipo não concorrente aqui, ele tem...
O prognóstico é um pouquinho pior, porque existe uma separação dos fotoreceptores com a linha da EPR, que é responsável pela regulação e nutrição desse... desses fotoreceptores. Só que, diferente do que a gente pensava até alguns anos atrás, inclusive quem escreveu isso daqui foi um grupo de brasileiros, essas manifestações, esses tipos aqui podem alterar. Por exemplo, se o paciente começou com uma forma concorrente, passou alguns quatro meses depois para formar concorrente e aí, com 12 meses depois, voltou para formar concorrente. Desculpa, me enganei.
Não é concorrente, é conformacional o termo correto, tá? Quase isso, né? É conformacional e não conformacional. Não é só isso, né? Agora, já avançando pra síndrome pacoróide de pele papilar, essa aqui é uma síndrome bastante tranquila pra entender.
O que você tem que entender dela? Basicamente, é uma síndrome pacoróide de todos aqueles achados que a gente conversou de... aumento da espessura da coróide, paquivásico, pressão da camada de sátra, alterações pigmentares, tudo isso vai acontecer principalmente ao redor do disco. Pode haver nesses pacientes aqui, de maneira bastante importante, nessa série de casos descritos aqui por esse pesquisador indiano, fluido subretiniano nasal, amácula, ou então até mesmo fluido intraretiniano, sem necessariamente haver na vascularização. E ela possui também algumas associações importantes.
É muito mais comum em homens, acima de 70 anos, e 100% dos casos descritos aqui são bilaterais. Ela também costuma se apresentar com dobra de poróide em 70% dos casos, e é muito mais comum em pacientes que têm comprimento axial menor que 23 e em permétomos. Enfim, chegamos aqui à última das seis manifestações clínicas da... do espectro pacoroide, que é a vasculopatia polipoidal da coroide. E essa entidade aqui foi primeiramente descrita por Ian Luz e colaboradores em 1990, como uma síndrome clínica definida pela presença de uma rede ramificada de neovasculoidianos associados a dilatações terminais semelhantes a pólipos, levando à exudação clínica crônica e, característicamente, hemorragias submaculares de repetição, podendo até mesmo...
em alguns casos, serem maciças. Essa hemorragia, naquela época, ele pensou que poderia ser resultado da ruptura da parede fina desses grandes pólipos. Diferentemente da DMRI, a polipoidal é muito mais comum em mulheres negras e em homens asiáticos, além de ter uma forte associação com a hipertensão arterial-sistêmica. O avanço atual na tecnologia de imagem retiniana tem sugerido que a prevalência da polipoidal... talvez seja muito maior do que a gente acreditava duas décadas atrás.
Na população asiática, por exemplo, o polipoidal pode corresponder a cerca de 50% dos casos diagnosticados com DMRI neovascular. Já em brancos, a prevalência reportada é bem mais baixa, entre 4% e 12%. A dificuldade no acesso ainda ao síndrome da verde, como rotina diagnóstica em casos de DMRI, então é difícil estimar o verdadeiro impacto da vasculopatia polipoidal.
na população ocidental. Aqui no Brasil, um trabalho realizado no centro terciário, aqui no Sudeste, com pacientes em segmento no ambulatório de oftalmologia por DMRI, observou uma prevalência de 10%, 10,6%, e também uma prevalência mais comum em mulheres. O diagnóstico de cápula hipodal é importante porque a história natural da doença e as suas respostas às diferentes modalidades terapêuticas parecem diferir do que é observado nas formas típicas de DMRI.
Lesões pequenas podem não ser visíveis na fundoscopia, necessitando da interpretação correta de outros exames de imagem para diagnóstico. A nevascolização sub-EPR geralmente se apresenta em um padrão típico conhecido como redes ramificadas ou branching vascular networks, como eu já falei, as BVN, onde o calibre dos vasos tendem a se correlacionar com o tamanho das dilatações dos grupos terminais. A localização macular e a unilateralidade são bem mais frequentes em negros e asiáticos, enquanto que a localização peripapilar e a bilateralidade é mais comum em brancos. As lesões tendem a evoluir com hipertrofia dos componentes tubulares e aumento das redes através das ramificações terminais.
E a presença dessas dilatações sacroformas, bem agrupadas em clusters ou caixas de uva, está associada a um maior risco de hemorragia. inclusive hemorragia de repetição e também a um pior prognóstico. Aqui nessa imagem da retinografia colorida, a gente consegue ver...
Esses bulbos aqui subretinianos que aparecem bem comum, imagens alangeadas, bastante grandes, paciente a paciente negro. Basicamente, Yanuzi e outros autores também detectaram que essa doença costuma ser mais agressiva em pacientes negros e hipertensos. Aqui a gente vê uma hemorragia submacular importante, faz bloqueio aqui na endocinina verde, e a endocinina verde consegue demonstrar as BVN com as dilatações que são marcadas pelas setas vermelhas.
Repara que essa outra endocelina verde aqui mostra também a presença das BVNs. Só que essa aqui do lado, ela tem pólipos aqui agrupados ao longo de um canalzinho aqui, uma rede neovascular. Enquanto que essa daqui já forma o padrão de pólipos pequenos ao longo de um cacho de uva. São dois tipos diferentes. Isso aqui para termos de tratamento tem uma implicação que a gente vai discutir mais lá na frente.
É só para saber que esse padrãozinho aqui do lado direito... em formato de caixa de uso, e está mais associado ao risco de hemorragia e repetição. Agora, o OCT de alta resolução, seja o espectrodomênio ou o sexo-sorço, permite identificar uma gama de achados típicos de membranas neovasculares sub-EPR também em pacientes com vasculopatia polipodal-acoróide.
A polipodal pode se apresentar com déficit de características fibrovascular, serosa ou hemorrágica. geralmente assumindo uma conformação apiculada, chamada de V invertido, ou protusa, que é o thumb-like sign, o sinal do dedão. É o que a gente vê aqui nessa foto aqui, na segunda foto aqui da imagem. Esse estudo aqui, bastante interessante, publicado no JAMA em 2019, avaliou a sensibilidade e especificidade de algumas características tomográficas isoladas quando comparado com a análise multimodal de imagens, incluindo a endocinoma verde, que ainda é o padrão ouro para o diagnóstico dessa doença. Eles identificaram que existem três características altamente sugestivas de vasculopatia polipolar da coroagem no exame de OCD.
Os DEPs de conformação íngreme, que geralmente formam esse ângulo de 70 a 90 graus com a linha do EPR. A presença de notes ou chanfraduras aqui na superfície do DEP, que faz com que esse DEP tenha essa aparência de multilobado, também chamado de DEP multilobado. e DEPs também que apresentem esse anel hiperreflectante na sua superfície interna, com conteúdo hiporreflectante na superfície externa.
Além dessas três características, os autores também incluíram como um outro critério maior o outro achado retinográfico, que seria a presença de um DEP hemorrágico, avaliado na filoscopia. O objetivo desse trabalho foi, na verdade, avaliar a possibilidade de diagnosticar polipoidal mesmo sem usar a endocinina verde ou o CTA. E a existência de ao menos dois desses quatro achados demonstrou uma sensibilidade e especificidade de quase 95%, com uma área under the curve também quase 95%. Ou seja, a gente percebe que essas características aqui são altamente sugestivas no diagnóstico do polipoidal, comparado.
com o padrão ouro, que é do 100% da vez, e a gente pode também usar isso aqui a nosso favor em diversas situações que a gente dispõe desse exame. A OCTA também é útil em demonstrar a rede de ramificações da vascularidade do EPF, podendo ou não distinguir as dilatações terminais típicas da polipoidal. Chong e colaboradores compararam os achados de OCTA com a angiografia ou indazinina verde, identificaram uma sensibilidade, especificidade de 83% e 51% da detecção de BVN, 40,5% e 66,7% da detecção de pólipos.
Então é importante observar que a OCT ainda apresenta uma grande dificuldade para encontrar os pólipos da vasculopatia polipoesal, o que explica o motivo de muitos etnólogos ainda preferirem a geografia... doocinina verde para poder documentar essa doença. No Unicamp mesmo a gente faz bastante doocinina verde, a suspeita de polipoidal. Mas também lá é porque a gente não dispõe de OCT-A. Só que em Vitorlândia tem OCT-A.
E realmente lá a gente vê muitos casos em que você tem certeza que é polipoidal pelo OCT estrutural e pela angiografia, mas o OCT-A não mostra nenhuma dilatação. Uma explicação possível para esse fenômeno seria que talvez o fluxo sanguíneo no interior do pólipo seja na realidade... muito baixo, abaixo do limiar detectável do exame.
ou mesmo que ali dentro exista alguma forma de turbulência laminar que impede que o aparelho correlacione o sinal de movimento das hemácias. O que aconteceria se a massa de eritrócitos ficasse, por exemplo, girando durante o próprio eixo? Mais recentemente, pesquisadores chineses chamados Yang Wu e outros colaboradores utilizaram a CTA para avaliar uma corte de pacientes asiáticos com vasculopatia polipoidal confirmada por angiografia venosa.
E observaram esse padrão aqui de clusters de amarelinhado. de pequenos vasos nas terminações da BVN. Isso aqui...
Opa, passou. E isso aqui foi observado em todos os 20 pacientes que participaram dessa corte aqui no estúdio. Lá eles utilizaram o OCT, que é aquele OCT-A Plexilint das áreas, que é o Lamborghini do OCT-A.
Segundo os autores, esse teria sido o primeiro trabalho a observar esse padrão de sinal no interior do esporte, publicado em 2019. É que não ficou claro se esses achados representariam uma estrutura vascular de verdadeiras, portanto, um novo padrão de nova escotização, ou se seriam somente artefatos do fluxo interior das hidratações polipoidais. Agora, certamente, novos estudos aplicando esses OCDs de última geração, que vão vir nos próximos anos, vão melhorar muito. ou até mesmo mudar completamente o que a gente entende hoje como vasculopatia polipoidal.
E para terminar, eu trouxe aqui também uma discussãozinha porque a gente já viu esse termo, com certeza, muitos de nós, se não todos, já viram vários trabalhos diferentes empregando esse termo vasculopatia polipoidal em diversas situações específicas, diferentes. Isso gera uma confusão. Seria a vasculopatia polipodal uma entidade clínica distinta?
Ou seria, na verdade, uma manifestação fenotípica de diversas outras doenças que cursam com a vascularização maculada do tibum? A gente sabe que esses pólipos podem sim ser encontrados em outras entidades, como, por exemplo, na vascularização miópica, na vascularização secundária do beite e, principalmente, a DMRI. Mas esse editorial aqui publicado na revista Retina Foi em 2016 também, uma edição que ela, com várias revisões sobre vasculopatia policordal, tenta dar uma sugestão de como a gente pode usar esses termos quando se refere a essa doença aqui.
A gente preferencialmente deveria chamar de vasculopatia policordal da coroide, essa entidade que a gente acabou de descrever aqui, BVN com dilatação, dentro dos pactos... pac-coróide, ou seja, o pac-baso é a realidade da cor capilar. E o termo neovascularização polipoidal na coróide, ou seja, uma coisa diferente, poderia ser aplicado nas membranas vasculares do tipo 1 com pólipos e sem outras características clínicas do pac-coróide.
Isso aqui pode ser meio, pode parecer um pouco de precisismo, mas na verdade é necessário para a gente conseguir separar essas duas entidades que parecem ser bastante diferentes, afinal. A polipoidal da célula central não tem nada a ver, talvez, com o padrão de vascularização tipo 1, com o pólipos que se apresente em uma DMR vascular. Isso é importante, principalmente, para a gente usar como critério de inclusão dos estudos e trials que a gente vai fazer. A gente pode ler, a gente vai consultar o tratamento que vão ser feitos no futuro. Bom, era isso que eu tinha para falar.
Passou um pouquinho do tempo.