Mitochondriën hebben een glad buitenmembraan dat zeer permeabel is, een geplooid binnenmembraan dat minder permeabel is, en een matrix die mitochondriaal DNA en metabole enzymen bevat. De belangrijkste functies zijn ATP-synthese, metabole reacties zoals de Krebs-cyclus, heemsynthese, ureumcyclus, gluconeogenese en ketogenese.